Синдром Арнольда-Киари

В статье рассмотрен европейский алгоритм диагностики и лечения аномалии Киари 2 типа.

Алгоритм диагностики и лечения аномалии Киари 2 типа – Европейские рекомендации

Изменения в заднем мозге, которые характеризуют аномалию Киари 2 типа, включают более сильное удлинение и каудальное смещение структур задней черепной ямки в шейный канал. Помимо этого наблюдаются как множественные аномалии ствола, мозжечка и большого мозга, так и изменения свода и основания черепа.

Основными признаками аномалии задней черепной ямки являются опущение миндалин мозжечка, нижнего червя и четвертого желудочка с его хороидальным сплетением в верхний шейный канал; шейно-мозговая деформация, смещение верхнего червя в увеличенную вырезку намета; перегиб или разветвления сильвиева водопровода; изменения четверохолмия (вторичные по отношению к частичному или полному слиянию холмов).

Что касается супратенториальных отклонений, то основные изменения включают гидроцефалию, полигирию, гетеротопию, агенезию мозолистого тела различной выраженности (от частичной до полной), значительное увеличение объема промежуточного вещества. Гидроцефалия присутствует более чем в 90% случаев, она часто асимметричная, с выпуклыми затылочными рогами (кольпоцефалия) и маленьким третьим желудочком.

Наконец, костные изменения включают маленькую заднюю черепную ямку, неровную каменистую кость, укороченный скат, расширенное большое затылочное отверстие и краниолакунию. Кроме того, присутствуют изменения ТМО, а именно тенториальная гипоплазия и низкое прикрепление намета (с клочком, в большинстве случаев, лежащим чуть выше или на уровне БЗО), а также гипоплазия серпа большого мозга и его фенестрация.

Кроме черепных изменений отличительной чертой в 40-95% случаев является наличие полости в спинном мозге, в основном, на шейном уровне. Аномалия Киари 2 типа почти исключительно всегда связана с менингомиелоцеле.

а) Клиническая картина аномалии Киари 2 типа. Клиническая картина варьирует в зависимости от возраста, когда начались проявления. При развитии в раннем детстве в клинической картине преобладают признаки сдавления ствола головного мозга. К ним относятся стридорозное дыхание в результате паралича голосовых связок, центральное обструктивное апноэ; нарушение глотания; нарушения дыхания с возможной потерей сознания, гипотония, тетрапарез и опистотонус.

В некоторых случаях, почти исключительно у младенцев и маленьких детей, дисфункция заднего мозга может проявиться остро, сформировав угрожающий жизни синдром, характеризующийся стридорозным дыханием, одышкой, нарушением глотания с аспирационной пневмонией, и опистотонусом, который может прогрессировать вплоть до смерти ребенка, независимо от каких-либо терапевтических процедур. Было показано, что это потенциально катастрофический синдром не соотносится ни с повышением ВЧД, ни с локализацией и степенью спинальных нарушений.

У детей старшего возраста или подростков, а также у взрослых лиц молодого возраста в клинической картине, как правило, преобладают спинальные, мозжечковые и офтальмологические симптомы. К ним относятся затылочные и шейные боли, миелопатия со слабостью верхних конечностей, атаксия, косоглазие, нистагм, нарушения слежения, оптокинетических движений и конвергенции, и сколиоз.

б) Лучевая диагностика. Основную роль в диагностике аномалии Киари 2 типа играет МРТ. В самом деле, различные супратенториальные и спинальные изменения, а также изменения задней черепной ямки достаточно хорошо визуализируются при этом исследовании.

КТ играет важную роль в диагностике костных аномалий основания и свода черепа.

в) Лечение аномалии Киари 2 типа. Большинство пациентов имеет гидроцефалию, поэтому, постановка вентрикулярного шунта или оценка функции установленного шунта должны рассматриваться в первую очередь, до декомпрессии задней черепной ямки. На самом деле, симптомы и признаки, связанные с аномалией Киари 2 типа можно просто соотнести с повышением ВЧД вследствие неадекватно функционирующего шунта.

Перед проведением хирургической декомпрессии задней черепной ямки необходимо точное планирование операций, так как анатомия этой области значительно изменена (низко лежащий клочок, шейно-мозговая извитость, четвертый желудочек часто находится на шейном уровне, а также наличие аномальных дуральных синусов). Плотные арахноидальные спайки с поверхностной гиперваскуляризацией делают рассечение паутинной оболочки очень трудной и опасной, и процедура должна быть закончена, если обнаружено дно четвертого желудочка.

Эффект хирургической декомпрессии зависит от состояния пациента до оперативного вмешательства. Если младенцы, клинические проявления у которых ограничены стридорозным дыханием, имеют все шансы на полное выздоровление, то дети со стридором и приступами апноэ выживают в 75% случаев, и только у 50% из них наступает полное выздоровление. Младенцы со стридором, приступами апноэ, дисфагией и синюшностью имеют только 40% шанс на выживание при минимальном шансе функционального восстановления.

Такой неблагоприятный исход можно объяснить либо обширным и необратимым повреждением структур ствола мозга, либо анатомическими нарушениями этих структур, не поддающимися какой-либо хирургической коррекции.

Аномалия Киари 2 типаА, Б. Аномалия Киари 2 типа.
Сагиттальный срез А головного и Б спинного мозга в Т1-взвешенном режиме МРТ.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

– Также рекомендуем “Алгоритм диагностики и лечения аномалии Киари 3 типа – Европейские рекомендации”

Оглавление темы “Аномалия Киари.”:

  1. Алгоритм диагностики и лечения аномалии Киари 1 типа – Европейские рекомендации
  2. Алгоритм диагностики и лечения аномалии Киари 2 типа – Европейские рекомендации
  3. Алгоритм диагностики и лечения аномалии Киари 3 типа – Европейские рекомендации

Медицинский эксперт статьи

Fact-checked

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Мальформация (врожденная аномалия), или синдром Арнольда-Киари – это патология, возникающая ещё на стадии формирования будущего ребенка, то есть, ещё в период внутриутробного развития плода. Данный дефект представляет собой избыточное сдавливание головного мозга вследствие несоответствия размеров или деформации определенного черепного отдела. Как следствие этого, наблюдается перемещение мозгового ствола и мозжечковых миндалин внутрь большого затылочного отверстия, где обнаруживается их ущемление.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Общая информация

Краткое описание

Болезнь Бадда-Киари – первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени.

Синдром Бадда-Киари – вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

Облачная МИС “МедЭлемент”

Облачная МИС “МедЭлемент”

Что такое Мальформация Арнольда-Киари?

Мальформация Арнольда-Киари – состояние, при котором часть мозга, находящаяся с задней стороны черепа и называемая мозжечком, выпячивается через большое затылочное отверстие в позвоночный канал (в норме через это отверстие из черепа выходит спинной мозг).

Такое выпячивание части мозжечка создает нарушение оттока спинномозговой жидкости (ликвора) из полости черепа, что может вызывать повышение внутричерепного давления с развитием гидроцефалии и симптомов различной тяжести. В большинстве случаев эта проблема является врожденной.

Мальформация Арнольда-Киари

В редких случаях мальформация может развиться в более позднем возрасте и в этом случае говорят о приобретенной или вторичной мальформацией.

Существует несколько типов мальформации Арнольда-Киари, но наиболее распространенным является тип I, также называемый первичной мальформацией Арнольда-Киари первого типа. Насмотря на врожденность, первые симптомы заболевания могут проявиться во младенчестве или раннем детстве, но наиболее часто они обнаруживаются в подростковом или раннем взрослом возрасте.

Что такое болезнь Арнольда-Киари?

Синдром Киари является структурным дефектом в мозжечке, который характеризуется смещением вниз одной или обеих миндалин мозжечка через затылочное отверстие.

Патология негативно влияет на функции, контролируемые поврежденными областями мозга, и блокирует циркуляцию спинномозговой жидкости.

Структурные дефекты головного и спинного мозга возникают во время формирования плода. Они являются результатом генетических мутаций или неправильного питания матери во время беременности. В данном случае синдром Киари относится к первичным или врожденным порокам.

Приобретенная или вторичная аномалия Арнольда-Киари развивается на более поздних этапах жизни. Она появляется вследствие травматического повреждения, заболевания или инфекции.

аномалия арнольда киари

Первичный синдром Киари встречается чаще, чем вторичный. Более 60% всех случаев болезни – врожденные.

Код по МКБ-10

Q07.0 Синдром Арнольда-Киари

Причины заболевания

По данным ряда авторов, болезнь Киари представляет собой недоразвитие мозжечка, сочетающееся с различными отклонениями в отделах мозга. Аномалия Арнольда Киари 1 степени – наиболее распространенная форма. Это нарушение представляет собой одностороннее или двухстороннее опускание миндалин мозжечка в спинальный канал. Это может произойти вследствие перемещения продолговатого мозга вниз, часто патология сопровождается различными нарушениями краниовертебральной границы.

Клинические проявления могут возникнуть только на 3–4 десятке жизни. При этом следует отметить, что бессимптомное течение эктопии миндалин мозжечка в лечении не нуждается и часто проявляется случайно на МРТ. На сегодняшний день этиология болезни, так же как и патогенез, изучены плохо. Определенная роль отводится генетическому фактору.

Выделяют три звена в механизме развития:

  • генетически обусловленная врожденная остеоневропатия;
  • травматизация ската во время родов;
  • высокое давление ликвора на стенки спинномозгового канала.
УЗИ при беременности

Болезнь может быть вызвана наследственными нарушениями

Степени синдрома Киари

Синдром Арнольда-Киари 1 типа

Начальная степень синдрома Киари возникает, когда нижняя часть мозжечка распространяется в большое отверстие. Эта патология встречается чаще всего. В детском возрасте она протекает бессимптомно. Первые признаки расстройства проявляются в пациентов старше 25 лет. Как правило, болезнь выявляют случайно при обследовании другого состояния.

Синдром Арнольда-Киари 2 типа

Дебют заболевания приходится на младший детский возраст. Недуг протекает тяжелее, чем 1 степень аномалии Арнольда-Киари. Он вызывает опасные для жизни осложнения. Для его лечения требуется хирургическое вмешательство.

Порок развития Киари 3 типа

Патология включает в себя форму дизрафизма, когда часть мозжечка и/или ствола мозга проталкивается через дефект в задней части головы или шеи. Такая аномалия встречается крайне редко. Она связана с высокой ранней смертностью или тяжелыми неврологическими нарушениями у выживших пациентов. Если проводится лечение, тогда необходимо раннее оперативное закрытие дефекта. Симптомы 3 типа синдрома Киари появляются в младенчестве.

Синдром Киари 4 типа

Этот синдром является наиболее тяжелой и редкой формой заболевания, при которой мозжечок не может нормально развиваться. Этот отдел мозга находится в своем естественном положении, но его части отсутствуют. Большинство детей, рожденных с такой аномалией, не выживают в младенчестве.

Обратиться в Медиглобус

Симптомы аномалии Киари

Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.

Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия.

Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ, повторяющимися кратковременными потерями сознания, ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.

В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.

Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани, нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Лечение — симптоматическое. Назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Нарастание клинической симптоматики — показание для субокципитальной декомпрессии, шунтирующих операций.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

КетопрофенКсефокамПироксикам

ТизанидинМидокалм

  • Кетопрофен (нестероидный анальгетик). Режим дозирования: внутрь 50 мг ситуационно, не более 2-х раз в неделю.
  • Ксефокам (нестероидное противовоспалительное средство). Режим дозирования: для купирования острого болевого синдрома рекомендуемая доза внутрь составляет 8-16 мг/сут. за 2-3 приема. Максимальная суточная доза — 16 мг. Таблетки принимают перед едой, запиваются стаканом воды.
  • Пироксикам (болеутоляющее, противовоспалительное средство). Режим дозирования: внутрь, во время еды, по 10-20 мг/сут. за 1 или 2 приема. При необходимости можно временно повысить дозу до 30 мг/сут., однократно или в делимых дозах, или снизить до 10 мг/сут.
  • Тизанидин (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: начальная доза внутрь составляет 6 мг (1 капсула). При необходимости суточную дозу можно постепенно увеличивать — на 6 мг (1 капсулу) с интервалами 3-7 дней. Для большинства пациентов оптимальная доза составляет 12 мг в сутки (2 капсулы); в редких случаях может потребоваться увеличение суточной дозы до 24 мг.
  • Мидокалм (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: внутрь, после еды, не разжевывая, запивая небольшим количеством воды, начиная с 50 мг 2-3 раза в день, постепенно повышая дозу до 150 мг 2-3 раза в день.

Возможные осложнения

Неконтролируемое прогрессирование заболевание чревато появлением весомых осложнений. Они возникают не у всех больных, но порой всё же встречаются. К ним относится:

  • Гидроцефалия, которая нуждается в постановке шунта и в дренировании чрезмерного количества спинномозговой жидкости.
  • Паралич может возникнуть вследствие сдавливания определённых структур спинного мозга.
  • Сирингомиелия – это заболевание позвоночника, которое характеризуется появлением кистозных образований в спинном мозге. Кисты, наполнены жидкостью, способны нарушать функции спинного мозга.
  • Костные дефекты шейных позвонков.

Диагностика

Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.

Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника, особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Аномалия Арнольда-Киари :

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Аномалии Арнольда-Киари , ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

С чего начать и к кому обратиться

Начать стоит с осмотра неврологом. Если ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите на консультацию их результаты, в т.ч. сами снимки. При необходимости мы выполним УЗИ сосудов головы и шеи или другие нужные в Вашей ситуации исследования.

Лечение аномалии Киари

Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.

Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия. Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций, направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины Женщины
Возраст,
лет
0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 + 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 +
Кол-во
заболевших
8.2 8.2 8.2 8.2 8.2 8.2 8.2 8.2 8.2 8.2 8.2 8.2 8.2 8.2

К кому обратиться?

Нейрохирург
Невролог

Профилактика

Профилактика сводится к предупреждению и лечению заболеваний, осложняющихся частичной или полной непроходимостью печёночных вен.

Рейтинг
( 1 оценка, среднее 5 из 5 )
Загрузка ...