МРТ и КТ позвоночника. Выявление менингоцле и миеломенингоцеле

Менингоцеле, Миеломенингоцеле: причины, симптомы, прогнозы, лечение. Фиксированный спинной мозг со спина бифида делится по типу мальформации на

Классификация

Выделяют три вида пороков, связанных с расщеплением позвоночника (лат: spinabifida): spina bifida occulta, менингоцеле и менингомиелоцеле. Это проявления одного и того же патологического процесса, имеющие разную степень выраженности.

Spina bifida occulta (скрытое расщепление) представляет собой исключительно костный дефект – щель в задней стенке позвонка или нескольких позвонков. Чаще всего это случается в поясничном или крестцовом отделе позвоночника на уровне от L1 (первого поясничного позвонка) до S2, S3 (второго-третьего крестцовых позвонков). Ни оболочки спинного мозга, ни корешки спинномозговых нервов через дефект кости не выпячиваются.

Менингоцеле — выбухание через костный дефект мозговых оболочек, содержащих ликвор. Кисты обычно располагаются в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, достигают иногда больших размеров, имеют короткую ножку.

Спинномозговая жидкость при этом скапливается над паутинной оболочкой (meningocele subduralis) или под ней (meningocele subarachnoidalis). Это наиболее доброкачественная форма спинномозговых грыж, так как спинной мозг в большинстве случаев сформирован правильно.

Миеломиелоцеле – это самый сложный и частый из вариантов расщепления позвоночника — при таком пороке развития в дефект кости попадает и выпячивается наружу все содержимое позвоночного канала (спинной мозг с его оболочками и нервные корешки). Это может быть причиной тяжелых неврологических проблем.

Причины возникновения

В развитии всех видов расщепления позвоночника определенную роль играет наследственность. Это подтверждает тот факт, что частота рождения детей со spinabifida у родителей, которые сами страдают этим пороком, выше, чем в популяции.

Факторами риска по развитию данной болезни у детей являются внутриутробные инфекции, ионизирующее облучение, повышение температуры тела матери, действие химических токсинов (например, пестицидов), прием антиконвульсантов (противосудорожных средств) во время беременности, недостаток в рационе питания беременной фолиевой кислоты.

При этом наиболее важным периодом являются первые недели беременности, когда формируется нервная трубка. В норме она должна закрыться на четвертой неделе вынашивания.

Клиническая картина

Основным симптомом данной болезни является само наличие грыжевого мешка. На спине, чаще всего в пояснично-крестцовом отделе от L1 до S2, S3, определяется подкожное мягкотканое выпячивание. В большинстве случаев никакого дискомфорта оно не причиняет.

Клинически неврологическая симптоматика может отсутствовать или наблюдаются легкие вялые парезы ног, снижение ахилловых рефлексов.

Иногда спинномозговые оболочки в месте выпячивания могут быть не покрыты кожей. В таком случае оперативное лечение необходимо срочно, чтобы закрыть «ворота» для проникновения инфекции.

Диагностика патологии

Первичный врачебный осмотр позволяет заподозрить наличие у пациента данного заболевания.

Методом выбора для уточнения диагноза является магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ).

МРТ позволяет точно установить, что является содержимым грыжевого мешка.

Лечение и профилактика

Менингоцеле в области L1 – S2, S3 имеет хороший прогноз в отношении хирургического излечения. Поскольку в состав грыжевого мешка при менингоцеле не вовлечена ткань спинного мозга, после оперативного лечения человек может полностью выздороветь.

Консервативных (нехирургических) методов лечения этой болезни не существует. Операция помимо устранения косметического дефекта преследует цель закрытия входных ворот для возможного проникновения инфекции внутрь позвоночного канала.

В настоящее время активно разрабатываются хирургические методы антенатальной коррекции порока, т.е. операции на позвоночнике плода, когда он еще находится в утробе матери.

Первое направление профилактики – при беременности необходимо избегать факторов риска развития spinabifida. Активная профилактика заключается в приеме препаратов фолиевой кислоты во время вынашивания.

Общие сведения

Менингомиелоцеле или spina bifida cystica – это одна из форм спинального дизрафизма, которая проявляется выходом тканей спинного мозга за пределы позвоночного канала через костный дефект дужек. Впервые патология была описана в 1641 году Н. Тульпиусом. Распространенность составляет 5-20 на 10000 новорожденных. Является тяжелым заболеванием, которое вызывает серьезные неврологические нарушения и в некоторых случаях приводит к полному обездвиживанию больного. При менингомиелоцеле грыжевой мешок содержит оболочки спинного мозга, спинномозговую жидкость и корешки спинальных нервов. Чаще заболевание наблюдается при беременности матери в возрасте после 35 лет. В 6-8% случаев прослеживается наследственная склонность, что свидетельствует о генетическом характере патологии. При адекватном своевременном лечении прогноз относительно благоприятный.

Менингомиелоцеле

Менингомиелоцеле

Медицинский эксперт статьи

Fact-checked

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Менингоцеле – это вид патологических состояний относится к передним мозговым грыжам, обусловленным врожденным дефицитом костной ткани в области дна передней черпной ямки в период эмбрионального развития под влиянием тех или иных внешних (инфекция) и внутренних (генетических) причин, в результате чего происходит задержка смыкания протовертебральных мозговых пластин (пластины Kolliker), что приводит к образованию отверстий в нижней стенке передней черепной ямки, через которые пролабирует вещество головного мозга. Указанные грыжи получили название передних мозговых грыж.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Диагностика

Диагноз подтверждается дополнительными методами исследования:

  • рентгенографией;
  • магнитно-резонансной томографией;
  • компьютерной томографией;
  • контрастной миелографией;
  • нейрофизиологическими исследованиями – электромиографией и электронейрографией.

Часто состояние удается улучшить с помощью консервативной терапии:

  • лечебной физкультуры;
  • массажа;
  • физиотерапевтических процедур;
  • медикаментов – нестероидных противовоспалительных препаратов, миолитиков, витаминов группы B, средств, улучшающих микроциркуляцию, проведение нервных импульсов.

Диагностика

Диагноз фиксированного спинного мозга со спина бифида может быть поставлен в пренатальный период. Во время беременности проводятся различные контрольные исследования для обнаружения возможных врожденных дефектов. Для обнаружения спина бифида проводится:

  • Анализ крови
  1. Альфафетопротеин в плазме крови
  2. Проба на подтверждение высокого уровня альфафетопротеина
  3. Другие дополнительные анализы крови

Ультразвук: после обнаружения высокого уровня альфафетопротеинаАмниоцентез: Если уровень альфафетопротеина высокий, а ультразвук в норме, обычно делают амниоцентез. Когда есть дефект нервной трубки, уровень альфафетопротеина в околоплодных водах высокий.

Как диагностировать менингоцеле и миеломенингоцеле

Что предпочтительнее для диагностики грыжи спинного мозга

МРТ:

  • Сагиттальная проекция: Т1- и Т2-взвешенные изображения (также ви­зуализируется поверхность кожи).
  • Фронтальная проекция; при выраженном сколиозе.
  • Горизонтальная проекция: Т2-взвешенное изображение с TSE (толщина срезов: 3 мм – в области костных дефектов. 5-10 мм – над остальными отделами позвоночника (сопутствующая гидромнелия, диастематомие- лия)); Т1-взвешенное изображение (толщина срезов – 3 мм над костны­ми дефектами).
  • Контрастирование показано при наличии в позвоночном канале мягко­тканного компонента (хрящевые структуры могут трансформироваться в опухоли волокнистой соединительной ткани) или при наличии вос­палительного процесса в послеоперационном периоде: Т1-взвешенное изображение в сагиттальной и поперечной проекциях с подавлением сигнала от жировой ткани.
  • МРТ головного мозга для выявления сопутствующих аномалий.

Снимки МРТ и КТ. Менингоцеле / Миеломенингоцеле

 Рентгенограмма пояснично-крестцового сочленения (прямая проекция, фрагмент). Spina bifida на уровне позвонка Цг. 

Снимки МРТ и КТ. Менингоцеле / Миеломенингоцеле

  У новорожденного в области крестца выявлено объемное образование. Движения ног у ребенка не нарушены. МРТ пояснично-крест­цовой области (сагиттальная проекция, Т2-взве- шенное изображение). Грыжевой мешок содержит только ЦСЖ. Наблюдается внутрипозвоночное опущение мозгового конуса и короткие прямые волокна конского хвоста, которые фиксированы к каудальным отделам дурального мешка. 

Снимки МРТ и КТ. Менингоцеле / Миеломенингоцеле

 МРТ позвонка Ц/ (горизонтальная проекция, Т2-взвешенное изображение). Костный дефект закрыт соединительнотканными структура­ми (данные получены во время операции), через которые выпячивается грыжевой мешок, запол­ненный ЦСЖ. Определяется перегородка, но нерв­ные структуры отсутствуют. Эти структуры не вы­ходят за пределы позвоночного канала. Переднее субарахноидальное пространство не расширено. Грыжевой мешок покрыт тонким слоем кожи.

Снимки МРТ и КТ. Менингоцеле / Миеломенингоцеле При УЗИ в 20 нед. беременности выяв­лено наличие spina bifida. МРТ плода и таза (фрон­тальная проекция, Т2-взвешенное изображение). Грыжевой мешок, расположенный в крестцовой области и содержащий структуры спинного мозга, ориентирован вдоль верхушки крестца.

На Т2-взвешенном изображении в горизонталь­ной проекции визуализируются костный дефект с широким основанием и миелоцеле, содержащее структуры спинного мозга (стрелка).

 Ликвородинамическое исследование при подозрении на фиксацию спин­ного мозга

  •  МРТ плода: для оценки прогноза.

Когда применяют МРТ при spina bifida

  • Клинические показания
  • Предоперационное обследование
  • Анато­мическая оценка элементов, содержащихся в грыжевом мешке, и их взаимосвязи с нервными корешками
  • Определение морфологическо­го строения
  • Выявление сопутствующей диастематомиелии (например гемимиеломенингоцеле)
  • Визуализация послеоперационных осложнений

 Также МРТ применяют при следующих состояниях и осложнениях

Гидроцефалия:

  • через 48-72 ч после операции

Рецидивирующая фиксация спинного мозга:

  • нити рубцовой ткани фиксируют спинной мозг к твердой мозговой оболочке

Киста паутинной оболочки:

  • последствия послеоперационного спаечного процесса
  • Дает несколько усиленный сигнал по сравнению с ЦСЖ (повышенное содержание белка)
  • Выра­женная стенка
  • При контрастировании ЦСЖ нарушения циркуляции от­сутствуют

Дермоидная и эпидермоидная кисты:

  • возникают вследствие имплантации эпидермиса во время операции, как первичное образование или в сочетании с дермальным синусом
  • На Т1- и Т2-взвешенных изо­бражениях несколько гиперинтенсивны по сравнению с ЦСЖ
  • В случае присоединения вторичной инфекции наблюдается накопление контра­ста

Внимание: разрыв приводит к токсическому менингиту

Сиринго­миелия (сирингогидромиелия): основная причина нарастания неврологи­ческих нарушений в послеоперационном периоде, приводит к быстрому прогрессированию сколиоза.

В каких случаях использут МСКТ позвоночника

  • Трехмерная реконструкция для выявления сопутствующих пороков раз­вития костей.

Что покажет рентген при менингоцеле

  • Визуализация костного дефекта (spina bifida)
  • Оценка сколиоза.

 Необходимость УЗ-диагностики

  • Пренатальная диагностика дизрафий
  • УЗИ плода для оценки прогноза
  • Применяется для исследования мозгового конуса и терминальной нити у новорожденных с нестабильным состоянием (когда проведение МРТ невозможно)
  • Амниоцентез
  • Повышение уровня а-фетопротеина.

Симптомы

Симптомы при спина бифида зависят от размера и расположения мальформации, покрыта ли она кожей или нет, видны ли нервы, в какой степени повреждена нервная структура и нервы.

Мальформация может повлиять на три основные системы организма: центральную нервную систему, опорно-двигательную систему и мочеполовую систему. Может спровоцировать разные степени паралича и потерю чувствительности в нижних конечностях, а также различные осложнения в функциях кишечника и мочеполовой системы. Обычно повреждены все нервы, расположенные ниже уровня мальформации. Поэтому, чем выше мальформация, тем больше повреждений нервов и потеря двигательных функций и чувствительности.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

 Менингоцеле

  • обычно протекает бессимптомно (отсутствует первичное поражение спинного мозга)
  • Внимание: при наличии пролежней воз­можно изъязвление, что приводит к образованию открытых поражений
  • Синдром фиксации спинного мозга с нарастанием неврологической сим­птоматики.

 Менингомиелецеле

  • по средней линии спины определяется непокрытое кожей грыжевое выпячивание нервной ткани, имеющее красноватый от­тенок
  • Чувствительные и двигательные нарушения в нижних конечностях
  • Нарушение функции тазовых органов
  • Редко задержка психомо­торного развития
  • Выраженность симптомов может быть различной.

Симптомы менингоцеле

Признаки менингоцеле делятся на субъективные и объективные. Первые касаются в основном лишь жалоб родителей ребенка или взрослого больного на наличие опухоли в области пролабирования грыжи. Других жалоб, как правило, не возникает. Размеры этой «опухоли» могут варьировать от чечевичного зерна до крупного яблока, имитируя иной раз «второй нос». На ощупь это образование мягкоэластической консистенции, иной раз ножка его уходит в глубь корня носа. Припухлость может пульсировать синхронно с сокращениями сердца, при натуживании (крик или плач ребенка) – увеличиваться, при давлении на нее – уменьшаться. Эти признаки свидетельствуют о связи опухоли с полостью черепа.

Дополнительным признаком передних менингоцеле и грыж головного мозга является деформация лицевого скелета.

trusted-source[29]

Лечение

Лечение менингоцеле крестцово поясничного отдела позвоночника:

  • при изъязвлении пролежней показано немедленное закры­тие менингоцеле
  • Устранение фиксации спинного мозга.

 Менингомиелоцеле:

  • экстренное нейрохирургическое вмешательство
  • Мо­билизация плакоды (местного утолщения слоя зародышевого эпителия)
  • Закрытие дефекта мягких тканей
  •  Исследуются возможности внутриут­робного хирургического лечения.

Госпитализация

Показания к госпитализации (плановая): парезы, параличи, нарушение походки, слабость в конечностях, контрактуры, недержание мочи и кала. Прогрессивное увеличение окружности головы, задержка психоречевого развития.

Осложнения и последствия

Осложнения при менингоцеле – явление грозное, обычно заканчивающееся смертью. К ним относятся менингоэпцефалиты, возникающие при изъязвлении стенки менингоцеле. Однако чаше эти осложнения возникают в результате хирургического удаления грыжевого мешка. Эти осложнения бывают:

  1. интраоперационные (шок, кровопотеря);
  2. ближайшие послеоперационные (менингит, менингоэнцефалит, отек мозга);
  3. отсроченные послеоперационные (гидроцефалия, внутричерепная гипотензия, отек мозга, судороги);
  4. поздние (эпилепсия, психические расстройства, нарушение интеллекта).

К послеоперационным осложнениям могут быть отнесены фистулы субарахноидального пространства, ликворея, рецидивы менингоцеле и мозговых грыж.

trusted-source[30], [31], [32], [33], [34]

Профилактика

Профилактические мероприятия

Предупреждение контрактур, атрофий, растяжение мышц, ретракции сухожилий, скелетных деформаций – сколиоза, подвывих и вывиха суставов, эквиноварусной деформации стопы; профилактика вирусных и бактериальных инфекций.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
    1. Джеральд М. Феничел. Педиатрическая неврология. Основы клинической диагностики. Москва 2004Л.О. Бадалян. Детская неврология. Москва Пурин В.Р. Врожденная гидроцефалия. Москва, 1997Ю.А. Якунин, Э.И. Ямпольская. Болезни нервной системы у новорожденных и детей раннего возраста. Москва 1979Б.В.Лебедев, Ю.И. Барашнев, Ю.А. Якунин. Невропатология раннего детского возраста. Лениград 1981И.М. Иргер. Нейрохирургия. Москва 1982

Информация

Список разработчиков: 

Разработчик

Место работы

Должность

1.

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Заведующая отделением

2.

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Заведующая отделением

3.

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

КазНМУ, кафедра нервных болезней

Ассистент, кандидат медицинских наук

4.

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Врач-невропатолог

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика затруднительна при небольших менингоцеле. Такие образования следует дифференцировать от дермоидных кист, менингиомы, застарелой организовавшейся гематомы, аневризмы, ретробульбарной ангиомы, деформирующего полипоза носа и кист околоносовых пазух, сифилитической гуммы, эхинококка мозга, различных опухолей мозга и черепа.

trusted-source[46], [47], [48], [49]

Лечение менингоцеле

Врожденные грыжи менингоцеле являются редким заболеванием, и не все дети, родившиеся с таким дефектом, подвергаются хирургическому лечению, так как часть их погибают вскоре после рождения. Лечение менингоцеле и мозговых грыж при операбельных случаях только хирургическое. Сроки лечения варьируют в зависимости от многих показателей, а вопрос о хирургическом лечении решают в каждом случае индивидуально с учетом возраста ребенка, вида грыжи, размера дефекта и припухлости, а также с учетом угрозы возникновения осложнений.

Часть хирургов придерживаются мнения, что к операции следует приступать в первые месяцы жизни. П.А.Герцен (1967) считал, что ребенка следует оперировать в первый год жизни. При грыжах головного мозга при быстром росте припухлости и опасности осложнений (воспаление или разрыв истонченных тканей) необходимо оперировать в первые дни после рождения. Если условия позволяют применить выжидательную тактику, то оперативное вмешательство следует проводить в возрасте 2,1/2-3 лет. В этом возрасте применяют сложные пластические операции с использованием костных трансплантатов. Такие хирургические вмешательства входят в компетенцию нейрохирургов.

Рейтинг
( 1 оценка, среднее 5 из 5 )
Загрузка ...