Сирингомиелия: причины, симптомы, диагностика и лечение

Гидромиелия грудного и шейного отделов позвоночника — Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника — тяжелое заболевание у взрослых, причиной которого является неправильная осанка в

Что такое гидромиелия?

Гидромиелия — редкое состояние, когда происходит расширение спинномозгового канала, которое приводит к росту жидкости и давления в этой области.

Если не избавляться от этой патологии, канал будет все более расширяться, что станет причиной сенсорных нарушений. Такое расширение приводит к давлению на позвоночник и нервы в поврежденной области.

При гидромиелии происходит расширение канала, в котором расположен спинной мозг

При гидромиелии происходит расширение канала, в котором расположен спинной мозг

Патологический процесс часто затрагивает и сам спинной мозг, что может создать серьезную опасность для здоровья и жизни человека.

В медицинской литературе нередко упоминаются термины «гидросирингомиелия» и «сирингомиелия». Есть ли у них общее?

Гидросирингомиелия

Гидросирингомиелия

Гидросирингомиелия

Причины

Основная причина – травмы. Это чаще всего падение с высоты, ДТП, огнестрельные ранения. Необратимые процессы могут возникнуть сразу после этого, либо в течение нескольких суток на месте сдавливания при отсутствии оперативного лечения.

Вторая причина – нарушение кровообращения в спине, или так называемый спинномозговой инсульт. Сюда же можно отнести остеохондроз и заболевания межпозвоночных дисков, самым серьёзным осложнением которого будет разрыв фиброзного кольца. Хотя для данных состояний миеломаляция не характерна, поэтому считается исключением, а не правилом.

Третья причина – фиброзно-хрящевая эмболия, которая является осложнением остеохондроза. Из-за отсутствия нормального питания нервная ткань начинает постепенно отмирать.

Причины возникновения этой патологии

Зная причины возникновения патологии, можно своевременно начать комплексное лечение, чтобы предотвратить возможные осложнения. Болезненный процесс может спровоцировать инфекционное заболевание или травмирующий фактор.

Сирингомиелия имеет врождённую или приобретённую формы:

  1. Врождённая. Вызывается нарушением формирования спинного мозга и позвоночника на уровне эмбриона. Глиальные клетки, которые защищают нейроны, созревают медленно, большинство из них способны расти только после развития ЦНС,
  2. Приобретённая. Считается следствием наличия опухолей, серьёзных повреждений позвоночника.

В обоих случаях появляется огромное количество вспомогательных клеток в нервной системе. Постоянное отмирание нормальных клеток приводит к возникновению пустот, покрытых глиальной тканью. Она без труда пропускает жидкость, которая заполняет полости, что приводит к росту объёма кист. Пустоты давят на спинной мозг, снижая чувствительность конечностей.

Выделяют основные причины возникновения сирингомиелии:

  • Врождённые аномалии ЦНС.
  • Травмирование позвоночника.
  • Стеноз.
  • Злокачественные образования в области головного мозга.
  • Патологическое соединение позвоночника с черепом.
  • Чрезмерные нагрузки.

Необходимо признать, что до сих пор, медики не могут определить основные факторы, вызывающие данную болезнь.

Диагностика

  • Рентгенография пораженных суставов (патологические изменения костей, подвывихи/вывихи).
  • Рентгенография позвоночника (сколиоз, аномалии развития).
  • Магнитно-резонансная томография отделов позвоночника (расширение канала спинного мозга, чаще на шейном уровне).

Гидромиелия Гидромиелия

Общие сведения

Гидромиелия грудного отдела позвоночника симптомы и лечение

Сирингомиелия имеет еще несколько названий: болезнь Морвана, спинальный глиоз. В тех случаях, когда полости образуются не только в веществе спинного мозга, но и в области ствола  (продолговатого мозга), болезнь именуют сирингобульбией (bulbus – в переводе «луковица», устаревшее название продолговатого мозга из-за его формы).

Ранее предполагалось, что сирингомиелия возникает исключительно в результате внутриутробных нарушений. Однако, на сегодняшний день, удалось выяснить, что аналогичные полости могут возникать и в результате опухолей большого затылочного отверстия, травм спинного и головного мозга, воспалительных процессов. И, хотя подобные ситуации встречаются значительно реже, чем врожденные изменения, в настоящее время термин «сирингомиелия» используют уже не в качестве обозначения отдельного заболевания, а целой группы. Получается, что сирингомиелия – это синдром образования специфических полостей в спинном мозге из-за целого ряда причин. Соответственно, принято выделять истинную сирингомиелию (при врожденных причинах) и вторичную (при воздействии внешних факторов).

Довольно часто сирингомиелия является не единственным нарушением эмбриогенеза. Около 80% случаев сирингомиелии сочетаются с аномалией Арнольда-Киари. Также возможны одновременное существование сирингомиелии и аномалии Денди-Уокера, базиллярной импрессии, признаков дизрафического статуса (необычная форма головы, раздвоенный подбородок, высокое (готическое) нёбо, раздвоение кончика языка и нижней губы, неправильный рост зубов, неправильный прикус, неодинаковая величина глазных яблок, «вдавленный» лицевой череп, дисплазия ушных раковин, воронкообразная или выступающая вперед грудь, сколиоз, кифоз, кифосколиоз, добавочные соски, разная величина молочных желез, расщепление и деформация дужек позвонков, добавочные ребра, дополнительные пальцы, неправильное строение кистей и стоп).

Постановка диагноза

При помощи МРТ можно обнаружить точное положение гидромиелических полостей и размер – обычно они достигают в диаметре 2 до 4 мм и заполнены ликвором. Если полости небольшие, поперечник спинного мозга не расширен.

Если пациенту поставлен диагноз «гидросирингомиелия», то на снимках МРТ будут видны веретеновидные полости, заполненные ликвором и не накапливающие контрастное вещество. В этом случае поперечник спинного мозга будет расширен.

МРТ поможет определить точное положение гидромиелических полостей

МРТ поможет определить точное положение гидромиелических полостей

Также врачами используется электромиография – при помощи нее оценивают тонус мышц. Также этот метод дает представление об объеме цереброспинальной жидкости.

Благодаря этим методам диагностики специалист может поставить точный диагноз и назначить лечение.

Упоминание в художественной литературе[править | править код]

Главная героиня романа Эрве Базена «Встань и иди» страдает сирингомиелией.

Симптомы сирингомиелии

Клиническая картина сирингомиелии сочетает в себе одновременно несколько типов неврологических нарушений:

  • чувствительных;
  • двигательных;
  • вегетативно-трофических;
  • болевой синдром.

Лечение болезни

Одной из особенности данной болезни можно назвать то, что она не всегда проявляется в виде каких-либо симптомов. Человек может даже не знать, что он болен. Если болезнь случайно обнаружили во время проведения МРТ, то лечение, как правило, не проводится.

Если вы хотите более подробно узнать, как проходит процедура МРТ позвоночника, а также рассмотреть, когда показано магнитно-резонансное исследование, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

В ином случае, когда болезнь быстро развивается и дает о себе знать, лечение подбирают невролог и нейрохирург. Лечить эту болезнь необходимо с большой осторожностью из-за того, что она в основном развивается в таких «проблемных» зонах, как шея или спина.

Методы лечения будут выбраны врачами в зависимости от причины гидромиелии

Методы лечения будут выбраны врачами в зависимости от причины гидромиелии

Для лечения болезни нужно вначале выявить и исправить причину проблемной циркуляции ликвора. Это несложно сделать, если гидромиелия возникла из-за инфекционных заболеваний, воспалительных процессов, травм или кровоизлияний.

В случае опухолевых и метастатических поражений необходимо сначала хирургическим путем удалить новообразования, а затем уже заниматься лечением последствий гидромиелии. Если патология врожденная, проводить лечение сложно, однако в некоторых случаях облегчить состояние могут реконструктивные нейрохирургические операции.

В целом, заболевание можно устранить благодаря нормализации циркуляции ликвора. Это происходит при помощи установления специального шунта, благодаря которому можно наладить отток жидкости из спинномозгового канала.

Гидромиелию, которая развилась в грудном или шейном отделе позвоночника, можно вылечить при помощи шунтирующих операций. Но есть случаи, когда терапия проводится при помощи лекарственных препаратов. Чаще всего больному назначают «Дибазол», «Мильгамму» и «Диакарб». Данные препараты должны вводиться внутримышечно. Дозировку подбирает врач индивидуально для каждого больного.

«Мильгамма»

«Мильгамма»

Чтобы облегчить состояние, пациенту рекомендуется регулярно заниматься несложной зарядкой или йогой. Самыми полезными упражнениями станут приседания и наклоны туловища. Важно помнить, что производиться они должны крайне аккуратно, без резких движений – в ином случае состояние может лишь ухудшиться.

Если вы хотите более подробно узнать, как проводить занятия йоги для спины и позвоночника, а также рассмотреть комплекс с фотоиллюстрациями, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Важно наладить и питание: для этого нужно исключить из рациона «вредную» пищу, например, жареные, копченые и жирные продукты и переключиться на каши, фрукты и овощи. Питаться нужно часто, но редко: например, 5-6 раз в день порциями по 200-300 г.

Нередко применяется и нетрадиционная методика – гирудотерапия. Благодаря гирудину, который выделяют медицинские пиявки при «присасывании» к коже пациента, улучшается циркуляция крови и ускоряется обмен веществ, что положительно влияет как на общее состояние, так и на избавление от болезни. Многие пациенты боятся такого метода, поскольку считают, что это негигиенично, однако это заблуждение – каждая пиявка используется лишь раз за жизнь, после чего утилизируется.

Если начать лечение своевременно и проводить его правильно, то можно избежать прогрессирования гидромиелии и ухудшения положения.

Затронутые группы населения

Сирингомиелия чаще встречается у молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет, но также может развиться у маленьких детей или пожилых людей. Некоторые сообщения предполагают, что сирингомиелия немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Согласно одной из исследований, заболеваемость в Соединенных Штатах составляет 8,4 человека на 100 000 человек. На территории России заболевание распространено неравномерно — от 0,3 до 7,3 % общей неврологической заболеваемости.

Причины

Истинная сирингомиелия образуется вследствие неправильного формирования головного мозга, ликворных путей и костей в период внутриутробного развития. Среди пороков указана гидроцефалия, раздвоение позвоночника, аномалии Арнольда-Киари и Денди-Уокера.

Причиной вторичной сирингомиелии считают травму, новообразования, менингит, туберкулез или иную инфекционную болезнь, поразившую мозг. Появление полости бывает также осложнением операции.

Локализация

Локализация кистозных образований влияет на клиническую картину. Патология может прогрессировать в следующих областях позвоночника:

  • Шейный отдел. Прогрессирует нарушение функции верхних конечностей, головокружения, колебания кровяного давления.
  • Грудной отдел. Нарушается иннервация внутренних органов с расстройствами работы сердца, желудочно-кишечного тракта.
  • Поясничный отдел. Нарушается болевая и тактильная чувствительность нижних конечностей, органов малого таза.

Литература[править | править код]

  1. [1], Royo-Salvador, Miguel B. (1992). «Aportación a la etiología de la Siringomielia». Tesis doctoral. UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE BARCELONA.
  2. [2], ROYO SALVADOR, M.B.; SOLÉ-LLENAS, J.; DOMENECH, J.M.; GONZÁLEZ-ADRIO, R. (2005 Feb 24). «Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation.». Acta Neurochir (Wien).
  3. [3], ROYO SALVADOR, M. B. «Filum System Guía Breve.». Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation. Depósito Legal B 24692-2014: pags. 24 a 26.
  4. [4], ROYO SALVADOR, M. B. «Filum System Guía Breve.». Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation. Depósito Legal B 24692-2014: pags. 71 a 72.

Восстановление и реабилитация

Несмотря на сообщения о полном неврологическом восстановлении после операции, у большинства пациентов удается добиться стабилизации или только умеренного улучшения симптоматики. Сирингомиелия у детей характеризуется гораздо менее выраженными нарушениями сенсорными и болевыми чем у взрослых, но гораздо большим риском развития сколиоза, который является более благоприятным для хирургического лечения. Кроме того, сирингомиелия не прогрессирует у всех пациентов одинаково. У некоторых пациентов, как правило, с более умеренными симптомами, отмечается стабилизация симптомов в течение года. Частым осложнением прогрессирования симптоматики является необходимость пациента адаптироваться к жизни из-за нарушения или потери каких-то функций. Эти корректировки могут привести к потере качества жизни. Задача реабилитация это максимально возможное сохранение функциональности с использованием упражнений и адаптивного оборудования, или, особенно в случае сирингомиелии у детей мероприятия должны быть направлены на корректировку сколиоза.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины Женщины
Возраст,
лет
0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 + 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 +
Кол-во
заболевших
0.1 0.1 0.1 1.8 1.8 2.3 2.7 0.1 0.1 0.1 1.6 1.6 2.1 2.5

Прогноз при сирингомиелии

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса. Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

Профилактика болезни

Чтобы обезопасить себя от повторного возникновения гидроемилии, врачами рекомендуются следующие действия:

  • различные инфекционные и воспалительные процессы должны быть вылечены сразу – для этого при появлении первых симптомов нужно обращаться к врачу, поскольку он назначит правильную терапию. Благодаря этому получится избежать различных осложнений и гидромиелию в том числе;
  • необходимо вести активный образ жизни – этому могут поспособствовать ежедневная зарядка и несложные физические упражнения. Такие привычки позволят укрепить организм и поддерживать состояние опорно-двигательного аппарата в здоровом состоянии. Если человек ведет сидячий образ жизни, нужно раз в 2-3 часа проводить легкую разминку – например, сделать пару приседаний и наклонов;
  • важную роль играет правильное питание: стоит отказаться от вредной пищи, а также прибегнуть к дробному питанию, суть которого заключается в приемах пищи, осуществляемых 5-6 раз в день небольшими порциями;
  • стоит максимально избегать тяжелых физических нагрузок и подъемов тяжестей – так сохранить здоровье позвоночника получится надолго;
  • нужно следить и за своим психологическим здоровьем – если человек находится в стрессе, его организм ослаблен и более подвержен различным заболеваниям.
Чтобы избежать повторного возникновения болезни, нужно вести здоровый образ жизни

Чтобы избежать повторного возникновения болезни, нужно вести здоровый образ жизни

Основной профилактики любого заболевания, в том числе и гидромиелии, является регулярное общее обследование и исключение любых вредных привычек.

См. также[править | править код]

  • Сирингобульбия

Исход сирингомиелии

Хотя избавиться от сирингомиелии невозможно, считается, что она не приводит к уменьшению продолжительности жизни.

Истинная сирингомиелия медленно прогрессирует, позволяя больному долго оставаться работоспособным и обслуживать себя, но поздние стадии заболевания приводят к инвалидности.

Течение вторичной сирингомиелии обычно более злокачественное, но в этом случае большую роль играет сама причина сирингомиелии. Появление расстройств дыхания, глотания, мочеиспускания чревато возникновением инфекционных осложнений (пневмонии, сепсиса), что уже несет риск для жизни. Сирингобульбия имеет худший прогноз для жизни, поскольку в ее случае относительно быстро возникают нарушения дыхания.

Итак, подводя итог вышеизложенному, можно сказать, что сирингомиелия является тяжелым неврологическим заболеванием, которое проявляет себя множеством симптомов и поэтому не всегда диагностируется сразу. Сегодняшние реалии таковы, что пока не существует способов полного излечения от сирингомиелии.

Нейрохирург, к. м. н. Зуев А. А. рассказывает о сирингомиелии:

Презентация на тему «Мой диагноз — сирингомиелия. Что я должен знать о своей болезни?»:

Другие болезни — клиники в

Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём

Ссылки[править | править код]

  • Сирингомиелия и аномалия Арнольда-Киари.
  • Сирингомиелия. Клинические рекомендации. Всероссийское общество неврологов (2017)
  • Сирингомиелия. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2018)

Симптомы и диагностические мероприятия

Для сирингомиелии характерны следующие клинические симптомы:

Кожа теряет чувствительность, что объясняется деградацией нейронов на повреждённом участке. Возникает частичная потеря болевых ощущений

Кожа с низкой чувствительностью нередко Обратите внимание на симптомы сирингомиелиипокрывается нарывами, а затем приобретает синюшный оттенок.

Болезненные ощущения. Обычно они появляются в руках и сопровождаются головной болью

Во время сна и покоя болевой синдром отсутствует, но при переохлаждении или интенсивной нагрузке боль нарастает. Она бывает не только острая, но и тянущая, переходящая в хроническую.

Слабость в мышцах. Такой симптом наблюдается у всех пациентов, но проявляется на поздней стадии развития заболевания. Возникают также мышечные гипотрофии, усиливается слабость конечностей, которые зависят от поражённой области.

Вегетативно-дистрофические изменения, проявляющиеся у 70% больных. К ним относится дистрофия ткани костей, мышечная атрофия, иногда искривления позвоночника. Иногда костная ткань разрастается, что приводит к скованности движений. Бывает их рассасывание, вызывающее слабость скелета или переломы. Нарушается терморегуляция кожного покрова, что выражается в потере защитных функций.

На патологию косвенно указывают некоторые сбои функционирования организма:

  • Нарушается работа печени.
  • Желудочно-кишечные болезни: атрофический гастрит, нередко язва желудка.
  • Лейкопения.
  • Сердечно-сосудистые заболевания: тахикардия, аритмия.

О наличии сирингомиелии больной может не догадываться длительное время, так как существуют заболевания с похожими признаками.

Если присутствуют классические симптомы, то установить диагноз несложно. Чаще всего применяют МРТ , который считается самым достоверным инструментальным способом исследования. Процедура позволяет увидеть наличие полостей.

В случае необходимости используют дополнительные методы диагностики:

  • УЗИ мозга.
  • Анализ жидкости спинного мозга.
  • Электоэнцефалография.
  • Иммунологическое обследование.
  • Электромиография.
  • Реоэнцефалография.

Если подозревается наличие сирингобульбии, то обязательно проводится отоневрологическое исследование. Кстати, желательно, чтобы диагностика проводилась совместно с психологом.

Видео: “Диагностика и симптомы сирингомиелии”

Другие болезни — специалисты в Москве

Выбирайте среди лучших специалистов по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём

Рекомендуем статьи по теме

Литература

1. Royo-Salvador, Miguel B. (1992). «Aportación a la etiología de la Siringomielia». Tesis doctoral. UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE BARCELONA.

2. ROYO SALVADOR, M.B.; SOLÉ-LLENAS, J.; DOMENECH, J.M.; GONZÁLEZ-ADRIO, R. (2005 Feb 24). «Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation.». Acta Neurochir (Wien).

Рейтинг
( 1 оценка, среднее 5 из 5 )
Загрузка ...