Синдром Шая-Дрейджера

идиопатическая ортостатическая гипотензия

Корково-спинномозговой проводящий путь (пирамидный путь): нейроны, схема, функции

Существуют следующие нисходящие проводящие пути:
• корково-спинномозговой проводящий путь (пирамидный проводящий путь);
• ретикуло-спинномозговой проводящий путь (экстрапира-мидный путь);
• преддверно-спинномозговой проводящий путь;
• покрышечно-спинномозговой проводящий путь;
• шовно-спинномозговой проводящий путь;
• проводящие пути аминергических систем ЦНС;
• проводящие пути вегетативной нервной системы.

Общие сведения

Синдром Шая-Дрейджера является одним из трёх вариантов МСА (множественной системной атрофии), включающей стрионигральную дегенерацию и оливопонтоцеребеллярную атрофию. Синдром назван в честь американских неврологов Милтона Шая и Глена Дрейджера, описавших в 1960 году случаи заболевания, представляющего собой сочетание вегетативной дисфункции, мозжечковой атаксии и паркинсонизма. Поскольку на начальной стадии преобладающим симптомом выступает ортостатическая гипотония, в литературе по неврологии синдром встречается под синонимичным названием «идиопатическая ортостатическая гипотензия». Синдром Шая-Дрейджера наблюдается преимущественно после 50 лет. Среди данной возрастной категории распространённость составляет 1%. Мужчины заболевают чаще женщин.

Синдром Шая-Дрейджера

Синдром Шая-Дрейджера

Признаки заболевания

Особенность синдрома Эйди – это снижение, а иногда и полное исчезновение способности зрачка сужаться, реагируя на свет. При этом, размер зрачков становятся разным, с расширением и деформацией пораженного зрачка. При конвергенции (сведении к центру зрительных осей для рассматривания близко расположенных предметов) пораженный зрачок очень медленно сужается и моментально расширяется, при прекращении конвергенции. Подобный эффект получил название пупиллотонии. Зрение при синдроме Эйди-Хомса также снижается.

Часто подобное состояние возникает после сильного приступа головной боли. В начале заболевания, размер зрачка очень большой, правда, со временем он может становиться меньше. Нередко размеры зрачка изменяются в течение дня.

Как правило, сидром Эйди, сначала поражает только один глаз. Однако велика вероятность поражения и второго глаза в течение нескольких последующих лет.

Часто синдром Эйди-Хомса сопровождается нарушениями рефлексов нижних конечностей.

Моторная кора[править | править код]

Непосредственное раздражение определённых участков коры головного мозга приводит к судорогам мышц, соответствующих участку коры — проекционной двигательной зоне. При раздражении верхней трети передней центральной извилины возникает судорога мышц ноги, средней — руки, нижней — лица, причём на стороне, противоположной очагу раздражения в полушарии. Эти судороги носят название парциальных (джексоновских). Их открыл английский невролог Д. Х. Джексон (1835—1911). В моторных участках коры каждого полушария головного мозга представлены все мышцы противоположной половины тела[2].

Причины синдрома Шая-Дрейджера

Этиология остаётся неизвестной. Предполагается генетическая детерминированность заболевания. Известны семейные случаи с аутосомно-доминантным типом наследования. Описано возникновение синдрома как паранеопластического процесса при опухоли миндалевидного тела. Отдельные исследователи указывают на сходство морфологических изменений, сопровождающих синдром и наблюдающихся при хроническом отравлении металлами. Относительно ясна лишь причина ортостатической гипотензии – дисфункция симпатической НС (нервной системы), в норме обеспечивающей компенсаторные сосудистые реакции.

Патогенез

Механизм развития прогрессирующей дегенеративной энцефаломиелопатии, составляющей морфологический субстрат заболевания, не изучен. Патологический процесс затрагивает нейроны центральных вегетативных структур, периферических вегетативных ганглиев, распространяется на кортико-спинальные, кортико-нуклеарные, мозжечковые проводящие пути, подкорковые узлы. В норме переход в вертикальное положение сопровождается повышением сосудистого тонуса, учащением сердцебиения, что позволяет предупредить падение АД. Поражение симпатического отдела НС обуславливает отсутствие указанного компенсаторного механизма. В результате при принятии вертикального положения возникает резкое снижение АД, уменьшение притока крови к головному мозгу, диффузная ишемия которого вызывает синкопе (обморок).

Из-за дегенерации нервных волокон проводящих мозжечковых трактов развиваются координаторные расстройства. Патологические изменения подкорковых ганглиев провоцируют симптоматику паркинсонизма. Патогенез последнего неясен, но явно отличается от такового при болезни Паркинсона, поскольку обычные антипаркинсонические препараты неэффективны в терапии синдрома Шая-Дрейджера. Морфологически наблюдается гибель нейронов, глиоз. Процесс симметрично распространяется на черную субстанцию, хвостатое ядро, оливы, проводящие тракты, мозжечок, ядра блуждающих нервов, расположенные в спинном мозге столбы Кларка, периферические вегетативные узлы.

Симптомы синдрома Шая-Дрейджера

В продромальном периоде могут наблюдаться снижение либидо, импотенция, дизурические явления, плохая переносимость жары вследствие пониженного потоотделения. Дебют заболевания характеризуется жалобами на повышенную утомляемость, неустойчивую походку, головокружения, частые эпизоды потемнения в глазах, предобморочные состояния. Выраженность ортостатических нарушений быстро усугубляется, время возникновения синкопе от момента перехода в вертикальное состояние уменьшается до нескольких минут, в последующем длится менее минуты. Пытаясь компенсировать ортостатические гемодинамические расстройства, продлить пребывание в вертикальном состоянии, больные ходят, не разгибая колени, наклонив голову и согнув туловище вперёд (поза конькобежца). В тяжёлых случаях обморок происходит в положении сидя в кровати.

Экстрапирамидные расстройства возникают спустя несколько месяцев после манифестации ортостатических нарушений, иногда — одновременно с ними. Развёрнутая картина паркинсонизма наблюдается в 60% случаев. Характерна брадикинезия, гипомимия, мышечная ригидность, монотонность голоса, мелкоразмашистый тремор дистальных отделов конечностей. У большинства пациентов отмечается атония мочевого пузыря, обуславливающая частые позывы к мочеиспусканию, энурез, недержание мочи. Возможна слабость уретрального и анального сфинктеров. Типичен ангидроз (отсутствие потоотделения), приводящий к значительной сухости кожи. Мозжечковая атаксия (шаткость ходьбы, адиадохокинез, интенционное дрожание) выявляется в 40% случаев, трудно определяется на фоне экстрапирамидных нарушений. У 20% больных синдром протекает с кортикобульбарными расстройствами, приводящими к появлению сосательного рефлекса, дисфагии.

Патологии, спровоцированные поражением пирамидного пути

В зависимости от расположения патологического процесса выявляют разные клинические состояния, вызванные нарушение работы пирамидального пути.

Пирамидальная недостаточность – нарушение проведения и передачи нервных сигналов на уровне продолговатого мозга в области, где расположены пирамиды.

Наиболее часто страдают дети в возрасте до 12 месяцев и взрослые, которые имеют патологии сердца и новообразования злокачественного характера.

Причинами развития у взрослых могут быть: иммуно-воспалительные процессы, гемодинамические нарушения в сосудах головного мозга, закрытые и открытые травмы черепа, переизбыток ликвора, провоцирующий развитие гидроцефалии и др.

Причинами поражения пирамидного пути в детском возрасте являются:

  • Насло пирамидной системыАномалии развития головного и спинного мозга;
  • Родовые травмы у новорожденных;
  • Наследственные (врожденные) патологии центральной нервной системы;
  • Гипоксия (при снижении атмосферного давления)
  • Черепно-мозговые травмы;
  • Инфекционно-воспалительные процессы (менингит, энцефалит);
  • Дефицит микро- и макроэлементов;
  • Травмы шейного отдела позвоночника.

К наследственным патологиям, вызванных мутацией генов, относят некоторые синдромы:

  1. с. Кобба (проявляется ослаблением движений рук и ног).
  2. с. Бонне- Дешанта-Блана (проявляется нарушением зрения, в виде выпячивания глаз, двоения предметов и ассиметрии глазных щелей).
  3. с.Штрумпеля (возникает ослабление тонуса нижних конечностей, судорожный синдром).

Клиническая картина у детей до 2 месяцев ничего не беспокоит. Причиной этого является врожденный высокий тонус мышечной ткани.

Дети старше 2 месяцев: беспокойны, постоянно плачут, не могут удерживать предметы, снижены умственные способности, не разговаривают (начиная с 3 месяцев, дети должны издавать звуки (агу и тп), в случае пирамидальной недостаточности они только мычат). К 6-8 месяцам дети должны ползать и приподниматься на ножки, но при данной патологии это не возможно. Они не способны правильно использовать пальчики (нарушен хватательный рефлекс). Во время сна можно заметить, как у детей дергаются руки, ноги и подбородок.

У детей старше года изменяется походка, они ходят на носочках, подгибают ножки, в результате развивается косолапость.

У взрослых пирамидальная недостаточность проявляется в виде повышения тонуса скелетной мускулатуры, стойкого повышения артериального давления. Иногда возникает судорожный и спастические синдромы. Из-за ограничения физической активности, т.к при гипертонусе выполнение каких-либо физических упражнений вызывает боль, появляется избыточная масса тела. При запущенности процесса может происходить снижение либидо.

Реабилитация

Очень важно, чтобы специалисты по реабилитации, включая физиотерапевтов, специалистов по трудотерапии, логопедов оказывали помощь в преодолении трудностей с ходьбой / движением, ежедневными заданиями, проблемами речи.

Физиотерапевты поддерживают подвижность, помогают предотвратить контрактуры. Обучение походке улучшает подвижность, снижает риск падений. Физиотерапевт назначит средства передвижения, такие как трость, ходунки, чтобы повысить безопасность.

Логопеды помогают при оценке, лечении, поддержке речи (дизартрия), глотании (дисфагия). Изменения речи означает, что требуется альтернативное общение, например, средства коммуникации или таблицы слов.

Раннее вмешательство при затруднении глотания особенно полезно, чтобы дать возможность обсудить дальнейшее кормление из трубки по ходу прогрессирования заболевания.

Диагностика

Диагностические затруднения связаны со слабой информированностью неврологов о существовании данной патологии, сходством клинической картины с болезнью Паркинсона. Во многих случаях синдром первоначально диагностируется как паркинсонизм, и лишь неэффективность стандартной противопаркинсонической терапии заставляет продолжить диагностический поиск. Основу диагностики составляют:

  • Сбор анамнеза. Позволяет исключить воздействие токсических факторов, определить возраст и характер манифестации симптоматики.
  • Неврологический осмотр. Определяет брадикинезию, замедленность движений, постуральный тремор, пластическую ригидность мышц, феномен «зубчатого колеса», шаткость ходьбы, нистагм, адиадохокинез. Иногда выявляется асимметрия зрачков, частичный синдром Горнера.
  • Ортостатическая проба. В горизонтальном положении АД приближается к норме. При положении стоя снижается и систолическое, и диастолическое давление, перепад превышает 30 мм. рт. ст. При тяжёлом течении систолическое давление падает до 50-40 мм. рт. ст.
  • Нейровизуализация. В начальной стадии болезни изменения на КТ, МРТ головного мозга не обнаруживаются. В последующем отмечаются атрофические изменения в подкорковых ганглиях, стволе мозга, мозжечке. Полученные результаты не имеют самостоятельного значения, должны интерпретироваться в соответствии с клиническими данными.
  • Проба Минора. Йодно-крахмальный тест применяется для оценки потоотделения. Отсутствие потемнения покрытого йодным раствором участка кожи после нанесения на него крахмала свидетельствует об ангидрозе.
  • Электромиография сфинктеров (ректального, уретрального) выявляет признаки денервации в виде замедленных потенциалов действия.

Синдром Шая-Дрейджера следует дифференцировать от болезни Паркинсона, постэнцефалитического и сосудистого паркинсонизма, дегенеративных заболеваний ЦНС (болезни Фара, болезни Альцгеймера, нейроакантоцитоза). Иногда необходимо исключить окклюзию сонной артерии. Отличительной особенностью заболевания являются ранние ортостатические нарушения. При паркинсонизме, болезни Паркинсона вегетативная дисфункция проявляется гораздо позже, менее выражена. Паркинсонические изменения вследствие энцефалита сопровождаются гипергидрозом, гиперсаливацией. В дифференцировке с иной дегенеративной патологией ЦНС имеют значение анамнез, течение заболевания, данные МРТ.

Лечение пирамидной недостаточности[править | править код]

Лечение направлено на основное заболевание, а также на восстановление двигательных функций при параличах[2].

В лечении придерживаются принципа увеличения физической нагрузки[3].

Лечение синдрома Шая-Дрейджера

Этиопатогенетическая терапия не разработана. Осуществляется симптоматическое лечение, направленное на снижение выраженности гемодинамических расстройств, паркинсонической симптоматики. Комплексная терапия имеет четыре основные составляющие:

  • Уменьшение ортостатических нарушений. Для замедления падения давления в вертикальном положении рекомендовано тугое бинтование нижних конечностей, живота. Назначается диета с высоким содержанием соли. В фармакотерапии применяются фторсодержащие кортикостероиды (триамцинолон, дексаметазон). Адреномиметики эффективны в отношении ортостатической гипотензии, но повышают давление в горизонтальном состоянии.
  • Противопаркинсоническое лечение. Заболевание в большинстве случаев резистентно к дофасодержащим препаратам. Несмотря на это, на начальном этапе используют фармпрепараты L-Дофа, поскольку раннее начало терапии у ряда пациентов даёт положительный эффект. Отсутствие отклика на терапию служит показанием к назначению тригексифенидила.
  • Нейропротекторная терапия. Проводится для поддержания метаболизма нейронов, замедления процессов дегенерации и атрофии. Применяются ноотропы, антиоксиданты, нейрометаболиты.
  • Кинезиотерапия. Направлена на поддержание двигательной активности больного, профилактику гипостатической пневмонии. Программа упражнений подбирается кинезиологом индивидуально. При тяжёлых ортостатических нарушениях пациент выполняет упражнения в положении лёжа.

Прогноз и профилактика

Заболевание отличается достаточно быстрым прогрессированием. Постепенное усугубление ортостатических нарушений приводит к потере возможности самостоятельно передвигаться. Продолжительность жизни после постановки диагноза в среднем составляет 7-8 лет. В отдельных случаях происходит стабилизация процесса, длящаяся 3-5 лет. Отсутствие ясных представлений о этиопатогенезе патологии исключает возможность разработки эффективных профилактических мероприятий.

Прогноз

Средняя продолжительность жизни после появления симптомов у пациентов с синдромом Шая-Дрейджера составляет 6-10 лет. Приблизительно 60% нуждаются в инвалидной коляске в течение пяти лет после появления двигательных симптомов. Немногие пациенты выживают после 12 лет.

Болезнь прогрессирует без ремиссии с переменной скоростью. В старшем возрасте, с паркинсоническими признаками и с тяжелой вегетативной дисфункцией, прогноз хуже. Те, у кого преобладают мозжечковые особенности, и позже проявляется вегетативная дисфункция, имеют лучший прогноз.

Эпидемиология

Множественная системная атрофия затрагивает приблизительно 5 на 100 000 человек.  Состояние чаще всего встречается у людей в возрасте 50-60 лет.

Известные случаи

  • Шеф-повар Керри Саймон умер от осложнений MSA.
  • Николай Андрианов советский / российский гимнаст, который держал рекорд для мужчин по наибольшему количеству олимпийских медалей – 15 (7 золотых, 5 серебряных, 3 бронзовых медали), пока Майкл Фелпс не превзошел его на летних Олимпийских играх 2008 года в Пекине.
  • Джозеф С. Говард – старший первый афро – американец, который служил в качестве окружного судьи Соединенных Штатов по округу штата Мэриленд.
  • Певец и автор песен Джонни Кэш написал в своей автобиографии, что ему был поставлен диагноз Shy-Drager в 1997 году.

Исследования

Мезенхимальная терапия стволовыми клетками может задержать прогрессирование неврологического дефицита у пациентов с мозжечковым типом

Источники

  •  “multiple system atrophy” at Dorland’s Medical Dictionary
  •  Peng C, Gathagan RJ, Covell DJ, Medellin C, Stieber A, Robinson JL, et al. (May 2018). “Cellular milieu imparts distinct pathological α-synuclein strains in α-synucleinopathies”. Nature. Bibcode: 2018 Natur. doi:10.1038/s41586-018-0104-4. PMC 5970994. PMID 29743672.
  •  Fanciulli A, Wenning GK (January 2015). “Multiple-system atrophy”. N. Engl. J. Med. doi:10.1056/NEJMra1311488. PMID 25587949.
  •  “Multiple System Atrophy Clinical Presentation”. Retrieved January 7, 2018.
  •  Swan L, Dupont J (May 1999). “Multiple system atrophy”. Phys Ther. PMID 10331752.
  •  Burn DJ, Jaros E (December 2001). “Multiple system atrophy: cellular and molecular pathology”. Mol. Pathol. PMC 1187133. PMID 11724918.
  •  Sikorska B, Papierz W, Preusser M, Liberski PP, Budka H (2017). “Synucleinopathy with features of both multiple system atrophy and dementia with Lewy bodies”. Neuropathology and Applied Neurobiology.

Понравилась статья? Поделись с друзьями:

Рейтинг
( 1 оценка, среднее 5 из 5 )
Загрузка ...