Синдром Педжета Шреттера: причины, симптомы и лечение недуга | eraminerals.ru

Синдром Педжета-Шреттера — симптомы, причины и лечение и шифр по МКБ-10.

Общие сведения

Синдром Педжета-Шреттера (тромбоз усилия или перенапряжения) назван в честь английского хирурга Д. Педжета, впервые подробно описавшего случай отека и синюшности верхней конечности (1875 г.), и австрийского отоларинголога Л. Шреттера, который в 1884 году высказал предположение о связи нарушений с повреждением вены на фоне мышечного напряжения. Заболевание составляет 30–40% спонтанных тромбозов подключично-подмышечного сегмента и 10–20% всех флеботромбозов верхних конечностей. Для общей популяции патология достаточно редкая – встречается у 1–2 человек на 100 тыс. населения в год. Обычно болеют молодые люди в возрасте от 20 до 30 лет (мужчины в 2–4 раза чаще), хотя зафиксированы случаи патологии даже у стариков и детей.

Синдром Педжета-Шреттера

Синдром Педжета-Шреттера

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Стандарты мед. помощи

2) Тромбофлебита

3)хронической венозной недостаточности

4)экземы и дерматита

5)трофических язв

36.Осложненияварикозной болезни нижних конечностейвсе у кроме:

1)острый тромбофлебит

2)кровотечение из варикозного узла

3)трофическая язва голени

+4)эмболия легочной артерии

5)экзема и дерматит

37.Метод,применяемый с целью выявлениянедостаточности перфорантных вен приварикозной болезни нижних конечностей:

1)проба Пертеса

2)антеградная илиокавография

3)ретроградная илиокавография

+4)дистальная восходящая флебография

5)определение насыщения венозной кровикислородом

38.Функциональные пробы, которые используемыедля выявления недостаточности клапановповерхностных и перфорантных вен нижнихконечностей все, кроме:

1) пробы Троянова-Тренделенбурга

2) симптом кашлевого толчка Гаккенбруха-Сикара

+3) маршевая проба Дельбе-Пертеса

4) трехжгутовая проба

5) проба Пратта с двумя эластическимибинтами

39.Для посттромбофлебитического синдромане характерно:

1)гиперпигментация кожи

2)застойный дерматоз и склероз

3)образование трофических язв

+4)бледная «мраморная» кожа

5)вторичный варикоз поверхностных вен

40. Для флеботромбоза подвздошно-бедренногосегмента не характерно

+1)гиперемия кожи бедра вобластипрохождения вен

2)отёк стопы и голени

3)распирающие боли в сердце

4)увеличение объемабедраи голени

5)цианотичность кожи бедра

41.Основным клиническим симптомомтромбоэмболии легочной артерии является:

1)боль за грудиной

2)коллапс

3)удушье

4)цианоз лица и верхней половины туловища

+5)всё перечисленное

42.Наиболее опасным осложнением тромбозаглубоких вен является:

1)трофическая язва голени

+2)эмболия лёгочнойартерии

3)тромбофлебит поверхностных вен

4)облитерация глубоких вен

5) слоновость

43.Нехарактерный для синдрома Педжета,болезни Педжета-Шреттера является:

+1)цианоз лица и шеи

2)распирающей боли в руке

3)цианоз кожи руки, усиление венозногорисунка

4)отёк руки

5)все перечисленные признаки характерны

44.Дляподключично-подмышечного венозноготромбоза не характерно:

1)усталость в руке при работе

2)отек руки

3)цианоз кожных покровов предплечья иплеча

4)распирающие боли в конечности

+5)снижение пульсации на лучевой артерии

45.Распространениюфлеботромбоза в венах нижних конечностейпрепятствует:

1)строгий постельный режим

2)антикоагулянтная терапия

3)антиагрегантная терапия

4)эластическое бинтование

+5)все перечисленное

46.В дифференциальном диагнозе междуострым венозным и артериальным тромбозомучитываются:

1)характер отека

2)окраска кожи

3)состояние поверхностных вен

4)пульсация артерий

+5)всеперечисленное

47.При илеофеморальном венозном тромбозеу беременной необходимо:

1)госпитализировать большую в родильныйдом

2)проводить консервативную терапию вдомашних условиях

3)определить характер лечения послеопределения протромбинового индекса;

+4)госпитализировать больную в сосудистоеотделение

5)направить больную в женскую консультацию

48.Современнымметодом диагностики тромбоза нижнейполой вены является;

+1)радиоиндикация меченым фибриногеном

2)ретроградная илеокавография

3)дистальная восходящая функциональнаяфлебография

4)сфигмография

5)ретроградная бедренная флебография

49.Наиболееточным методом диагностики тромбоэмболиилегочной артерии является:

1)обзорная рентгенография грудной клетки

2)ЭКГ

3)радиокардиография

4)фонокардиография

+5)перфузионное сканирование легких

50.Притромбофлебите поверхностных венрекомендуют все, кроме:

1)строгий постельный режим

2)бутадион

3)бинтование ног эластичными бинтами

+4)ходьбу

5)возвышенное положение ног

51.Дляострого тромбофлебита поверхностныхвен характерно все, кроме:

1)болезненность по ходу вены

2)пальпаторное уплотнение по ходу вены

3)гиперемия кожи

+4)выраженныйотек конечности

5)повышение температуры тела

52.Дляострого тромбофлебита глубоких венконечности характерно все, кроме:

1)резкие боли

2)повышение температуры

3)отек конечности

4)цианоз

+5)гиперемия кожи по ходу большой подкожнойвены

53.Тромбозвен ноги может дать эмболию в большинствеслучаев в;

1)сосуды мозга

2)систему коронарных артерий и вен

+3)легочные артерии

4)легочные вены

5)артерии почек и печени

54.Послеоперационныеэмболии являются обычно следствием:

1)абсцессов

2)флегмон

+3)флеботромбозов

4)лимфаденитов

5)эндартериита

55.Приосмотре больной 20 лет с беременностью38 недель вы диагностировали илеофеморальныйвенозный тромбоз. Что следует предпринять?

1)госпитализировать больную в родильныйдом

2)проводить консервативную терапию вдомашних условиях

3)характер лечения — в амбулаторныхусловиях

+4)госпитализировать больную в сосудистоеотделение

Определение болезни. Причины заболевания

Тромбоз вен — это формирование кровяных сгустков (тромбов) внутри просвета вены. Наиболее часто венозный тромбоз развивается в сосудах нижних конечностей, однако он также может возникнуть в любых других участках тела, например венах верхних конечностей, шеи, грудной клетки и др [15].  

Кровяной сгусток внутри просвета вены

Тромбы могут возникнуть в системе поверхностных вен и в глубокой венозной системе [15]. В подавляющем большинстве случаев тромбозы локализуются в поверхностных венах. Тромбоз глубоких вен (ТГВ) нижних конечностей развивается в 5–10 % случаев [20].

Частота острых венозных тромбозов достигает 160 случаев на 100 000 населения [21]. При этом высок риск возникновения грозного осложнения — тромбоэмболии лёгочной артерии (ТЭЛА). Несмертельная ТЭЛА встречается в 20 случаях на 100 000 населения, а смертельная — в 50 случаях [24].

Существует три основных причины развития тромбоза вен (так называемая «триада Вирхова») [12][11]:

  1. Гиперкоагуляция — повышенная активность свёртывающий системы крови (наследственная предрасположенность, генетические дефекты, аутоиммунные заболевания).
  2. Нарушение сосудистой стенки. В норме внутренняя поверхность кровеносного сосуда (эндотелий) гладкая. Патологические изменения делают эндотелий шершавым. Тромбоциты, свободно движущиеся вместе с током крови, цепляются за шершавую поверхность поражённого эндотелия и в этом месте образуется тромб.
  3. Нарушение кровотока (стаз — застой крови). Кровоток — один из основных механизмов, препятствующих образованию тромбов, поскольку скорость кровотока не позволяет тромбоцитам скапливаться в определённом месте. Следовательно, снижение скорости кровотока способствует образованию тромбов.
Триада Вирхова

Провоцирующие факторы для развития венозного тромбоза [12]:

  • Аномальное строение вен.
  • Варикозное расширение вен.
  • Избыточная масса тела. Ожирение различных стадий приводит к венозному застою в нижних конечностях, провоцируя тромбообразование.
  • Длительный постельный режим.
  • Онкологические заболевания.
  • Беременность.
  • Инфекции.
  • Травмы и хирургические вмешательства.
  • Приём препаратов, увеличивающих свёртываемость крови.
  • Курение. При курении выделяется более 300 различных канцерогенных и токсичных веществ, которые через альвеолы лёгких попадают в системный кровоток и вызывают повреждение сосудистой стенки.

Если у человека имеется варикозная болезнь нижних конечностей, достаточно небольшого пускового механизма («триггера») сгущение крови, инфекции различной природы, стрессовые факторы и физическая нагрузка, травмы, хирургические вмешательства — чтобы в венозной системе образовался тромб. При варикозе нижних конечностей расширяется диаметр вен ввиду клапанной недостаточности, что приводит к замедлению тока течения крови. Из-за того, что венозная стенка становится извитой, ток течения крови меняется с ламинарного (плавного) на турбулентный (вихревой). Изменение скорости кровотока является одной из причин формирования тромбов.

Варикозная болезнь нижних конечностей

Кроме того, риск венозных тромбозов увеличивается в два раза при поездках и перелётах свыше четырёх часов. Нельзя забывать, что риск не снижается сразу же после окончания поездки, склонность к возможным тромбозам сохраняется в течение четырёх недель [18]. Вообще, малоподвижный образ жизни, отсутствие физической активности способствуют появлению тромбов в венах нижних конечностей.

Все вышеперечисленные факторы нарушают баланс системы гемостаза, которая с одной стороны поддерживает кровь в жидком состоянии, а с другой — образует тромбы в местах повреждения кровеносных сосудов, чтобы остановить кровотечение, а затем растворяет тромбы, которые выполнили свою функцию. Тромбоз является результатом нарушения в этой системе.

warning

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Причины

Тромбоз перенапряжения обычно возникает при занятиях видами спорта, предполагающими постоянные и энергичные движения в плечевом поясе (с ретроверсией, гиперабдукцией, разгибанием руки) – борьбой и другими единоборствами, гимнастикой, плаванием. Ему подвержены баскетболисты, хоккеисты, игроки в бильярд. Аналогичная ситуация характерна для лиц, занимающихся физическим трудом (маляров, автослесарей, грузчиков, рабочих сталелитейных цехов). От 60% до 80% пациентов сообщают о наличии в анамнезе энергичных упражнений либо интенсивной мышечной работы.

Хотя заболевание имеет первичный характер, существуют определенные предпосылки для его развития. Доказана роль некоторых анатомических особенностей, способствующих повреждению (шейное ребро, врожденные спайки, гипертрофия сухожилий лестничных мышц, аномальное прикрепление реберно-ключичной связки). Они ограничивают подвижность подключичной вены, делая ее более восприимчивой к механической травматизации и сдавлению от физического усилия с участием плечевого пояса.

В отличие от флеботромбозов иной локализации (нижних конечностей, висцеральных), роль наследственных и приобретенных тромбофилий в развитии и прогрессировании синдрома Педжета-Шреттера остается неясной. Некоторые авторы описывают более высокую частоту мутаций фактора V Лейдена и протромбина, выявляя их у 2/3 пациентов с первичным поражением подключичного сегмента. Другие исследователи опровергают подобную связь, показывая, что встречаемость коагулопатий сопоставима с таковой в популяции.

Другие названия и синонимы

Тромбоз перенапряжения, Тромбоз усилия.

Классификация

Тромбоз усилия в клинической флебологии относят к венозному варианту грудного компрессионного синдрома. Существует классификация по клиническому течению, согласно которой процесс проходит острую, подострую, хроническую стадии. Первая имеет несколько степеней тяжести, объективно различаемых по уровню венозной гипертензии в дистальных сегментах (в мм вод. ст.):

  • Легкая (до 300 mm H2O). Внутрисосудистые нарушения носят ограниченный характер. Благодаря развитым коллатералям симптомы нарастают медленно и выражены слабо. Функция руки не страдает.
  • Средняя (от 400 до 800 mm H2O). Присутствует распространенный флеботромбоз. Признаки венозной недостаточности сочетаются с артериальным спазмом. Нарушается функция верхней конечности.
  • Тяжелая (до 1200–1300 mm H2O). Наблюдается переход тромботического процесса на подмышечную и плечевую зоны. Симптоматика резко выражена.

Давление в венах при хроническом течении патологии повышается умеренно. Перед острой стадией иногда наблюдается продромальный период, обусловленный постепенно прогрессирующим стенозом сосудистого просвета. Чем он короче, тем интенсивнее симптоматика флеботромбоза.

Осложнения

Среди осложнений синдрома Педжета-Шреттера отмечают рецидивирующий тромбоз, эмболию легочной артерии, посттромботическую болезнь. Хотя некоторые исследования показывают более низкую частоту легочной эмболизации по сравнению с флеботромбозами нижней половины тела и катетер-ассоциированными поражениями, но вероятность опасного состояния все же представляется реальной и достаточно значимой. Распространенность посттромботической болезни при первичном процессе выше – до 46% случаев. Исключительно редко в остром периоде может возникнуть венозная гангрена.

Примечания[править | править код]

  1. Hughes, E.S. Venous obstruction in the upper extremity; Paget-Schroetter’s syndrome; a review of 320 cases (англ.) // Surg Gynecol Obstet : journal. — 1949. — No. 88. — P. 89.
  2. Drapanas, T; Curran, W.L. Thrombectomy in the treatment of «effort» thrombosis of the axillary and subclavian veins (англ.) // Journal of Trauma : journal. — 1966. — No. 6. — P. 107.
  3. Flinterman LE; Van Der Meer FJ; Rosendaal FR; Doggen C.J. Current perspective of venous thrombosis in the upper extremity (англ.) // Journal of Thrombosis and Haemostasis (англ.)русск. : journal. — 2008. — August (vol. 6, no. 8). — P. 1262—1266. — doi:10.1111/j.1538-7836.2008.03017.x. — PMID 18485082.
  4. РНИМУ им. Н.И.Пирогова. Использование ривароксабана. // 2015 : статья. — 2015. — № 11. — С. 1.
  5. Paget-von Schrötter disease (www.whonamedit.com)
  6. Paget J. On gouty and some other forms of phlebitis (неопр.) // St. Bartholomew’s Hospital Reports. — 1866. — Т. 2. — С. 82—92.
  7. L. von Schrötter. Erkrankungen der Gefässe. Nothnagel’s Handbuch der speciellen Pathologie und Therapie, 1901. Volume XV, II. Theil, II. Hälfte: Erkrankungen der Venen. Wien, Hölder, 1899: 533—535.

Диагностика

Клинические признаки синдрома Педжета-Шреттера имеют сравнительно низкую специфичность. Лишь у половины пациентов при наличии явной симптоматики диагностируют флеботромбоз. В таких условиях исключительной важностью наделяются дополнительные методы:

  • Ультразвуковое дуплексное сканирование вен. УЗДС признано лучшим способом начальной визуализации тромботических масс в подключичном сегменте. Обладая высокой чувствительностью (78–100%) и специфичностью (82–100%), позволяет дифференцировать свежий тромб от хронического, определить параметры кровотока в месте сужения, оценить процесс реканализации, выявить коллатерали. Трудности могут возникнуть при интимном расположении сосуда под ключицей, наличии фиброзно-измененных участков.
  • МРТ и КТ с контрастированием сосудов. Магнитно-резонансная ангиография показывает высокую информативность при окклюзирующих тромбах, но плохо визуализирует пристеночные и «короткие» сгустки. КТ венография, помимо внутреннего просвета сосуда, дает представление об окружающих тканях, костных образованиях, ширине реберно-подключичного промежутка. Как методы второй линии, показаны при высокой клинической вероятности болезни и отрицательных результатах УЗДС.
  • Традиционная флебография верхних конечностей. Используется в случаях, когда неинвазивная диагностика малоинформативна. Позволяет хорошо визуализировать подключично-подмышечную область, определив зоны компрессии и участки стеноза. Точность контрастной флебографии повышается выполнением пробы с наружной ротацией и отведением плеча. После верификации поражения диагностическая процедура может сразу перейти в лечебную, как часть мультимодальной стратегии, направленной на выполнение катетер-управляемого тромболизиса.

О нарушении венозного оттока удается косвенно судить по результатам флеботонометрии, лимфографии, кожной термометрии. Некоторые анатомические особенности костных структур видны на рентгенограмме грудной клетки. Коагулограмма показывает усиление свертывающей способности крови.

Диагностика синдрома Педжета-Шреттера осуществляется сосудистым хирургом (врачом-флебологом). Патологию необходимо дифференцировать с вторичными тромбозами, поверхностными тромбофлебитами, артериальной формой синдрома грудного выхода, лимфедемой. Отличать патологию приходится от окклюзии опухолями, распространенной флегмоны плеча, остеомиелита.

Лечение синдрома Педжета-Шреттера

Однозначного мнения в отношении стандартов лечения флеботромбоза, связанного с физическим усилием, нет. Относительная редкость патологии, недостаточная осведомленность, отсутствие больших рандомизированных испытаний не способствуют прояснению ситуации. Чаще всего ориентируются на комплексный подход, предполагающий использование нескольких методов коррекции:

  • Консервативных. В острый период пораженной руке обеспечивают покой, придают несколько возвышенное положение (на косыночной повязке), проводят местные блокады. С целью предотвращения прогрессирования тромботических изменений назначают антикоагулянты – низкомолекулярные гепарины, пероральные средства. Но одна лишь консервативная стратегия не способна обеспечить полноценное устранение симптомов и предупредить осложнения.
  • Оперативных. Как метод выбора в оперативном лечении синдрома Педжета-Шреттера используют комбинацию селективного тромболизиса и декомпрессионных техник. Катетер-управляемое растворение сгустка выполняется в первые 7 суток после манифестации патологии локальным введением альтеплазы, тенектеплазы, стрептокиназы. Декомпрессия выполняется путем резекции первого ребра, ключицы, сухожилия передней лестничной мышцы.

Есть данные об эффективности венолизиса (удаления рубцовых изменений с внешней стенки сосуда), периваскулярной симпатэктомии. При необходимости декомпрессионные манипуляции дополняются прямой тромбэктомией с пластикой передней стенки сосуда. Роль шунтирующих операций требует дальнейших исследований.

В раннем послеоперационном периоде, чтобы предотвратить тугоподвижность плеча, назначают пассивные движения, массаж. Спустя 4 недели добавляют силовые упражнения, направленные на укрепление мышц. К полной активности пациенты возвращаются через 3–4 месяца.

Прогноз и профилактика

Хотя полное выздоровление случается редко, но прогноз для жизни при синдроме Педжета-Шреттера относительно благоприятный. Затрагивая преимущественно молодых активных людей, прогрессирующий тромбоз нередко ведет к инвалидизации. Из-за неадекватной терапии до 15% случаев осложняются легочной эмболией. Однако своевременная и правильная лечебная тактика позволяет достичь восстановления кровотока с низким риском рецидивов. Мероприятий первичной профилактики не разработано, для предупреждения повторных эпизодов у лиц с высоким риском тромботических состояний рекомендуют длительную антикоагулянтную терапию.

Рейтинг
( 1 оценка, среднее 5 из 5 )
Загрузка ...