Малая хорея: причины, симптомы, диагностика и лечение

Это неврологическое проявление ревматической инфекции. Основные симптомы — беспорядочные движения в конечностях и туловище, психоэмоциональные изменения.

Определение болезни. Причины заболевания

Термин «ревматизм» в настоящее время употребляется в основном русскоязычной медициной. Согласно официальной международной терминологии, название заболевания — «острая ревматическая лихорадка». В обывательском понимании под термином «ревматизм» неверно подразумеваются исключительно заболевания опорно-двигательного аппарата.

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе. Может возникнуть у предрасположенных лиц после перенесённой ангины или фарингита, вызванных бета-гемолитическим стрептококком группы А [4].

Острая ревматическая лихорадка, вызванная бета-гемолитическим стрептококком группы А

Болезнь поражает все оболочки сердца, особенно миокард (средний мышечный слой) и эндокард (внутреннюю оболочку). В дальнейшем деформируется клапанный аппарат с развитием порока сердца и сердечной недостаточности.

Строение стенки сердца

Это заболевание известно человечеству с давних времён. Первые упоминания об острой ревматической лихорадке как о болезни суставов появились в древнекитайской медицине, и вплоть до XVIII века ревматизм рассматривали только как поражение суставов. Раньше врачи считали, что воспаление связано с тем, что какая-то ядовитая жидкость растекается по всему телу. Отсюда и произошло название болезни — «ревматизм» (от греческого rheuma — течение) [7]. Само это понятие ввёл римский врач и естествоиспытатель Клавдий Гален.

В XIX веке французский врач Ж. Буйо (1836) и русский профессор И.Г. Сокольский первыми описали ревматические пороки сердца. Заслуги этих учёных настолько велики в изучении ОРЛ, что ревматизм называли их именем — болезнью Сокольского — Буйо [1][2][7].

Русский клиницист С.П. Боткин одним из первых в России поднял проблему ОРЛ. Он рассматривал данное заболевание как системное, поражающее все органы, в том числе сердце и суставы. Тогда ОРЛ впервые связали со стрептококковой инфекцией (если обратиться к терминологии того времени — это острый суставной ревматизм). Тогда же Боткин обратил внимание на связь болезни со скарлатиной. Ещё причинами он назвал плохое питание, скученность людей и неблагоприятные социально-бытовые условия [7].

Факторы риска развития ОРЛ

Ревматизм чаще развивается у молодых людей и детей. Им свойственно более частое заболевание стрептококковой инфекцией. Большую роль в развитии ОРЛ играет наследственная предрасположенность. Важным доказательством влияния наследственности на ОРЛ можно считать открытие в 1985 году В-лимфоцитарного аллоантигена, определяемого с помощью моноклональных антител Д817. У больных ОРЛ наблюдается высокое носительство этого антигена [2]. Не случайно ревматизм возникает лишь у одного из 100 переболевших ангиной.

Ещё одним фактором развития ревматизма являются плохие социально-бытовые условиях, а именно низкая температура и высокая влажность в помещении, где находится много людей. Такие условия могут наблюдаться в казармах, что объясняет вспышки ревматизма у новобранцев [1][2].

ОРЛ и её последствия представляли серьёзную проблему для здоровья и жизни людей вплоть до середины XX века, когда был открыт пенициллин. От этого заболевания погибали люди молодого возраста, в том числе военнослужащие. В России заболеваемость ревматизмом была очень высокой. В 1920-1930-х гг. смертность от ОРЛ с вовлечением сердца доходила до 40 %, частота формирования пороков — до 75 % [5]. Благодаря активной противоревматической работе, организационным мероприятиям и научным достижениям к середине XX века заболеваемость ревматизмом начала снижаться, и в 1980-е гг. составляла 5 человек на 100 000 населения. К 2007 году первичная заболеваемость ревматизмом составляла 0,016 на 1000 населения. В настоящее время изменился характер течения ОРЛ. Нередко болезнь протекает со слабовыраженными признаками воспаления, что затрудняет своевременную диагностику.

Этиология

Отмечено, что заболевшие ОРЛ незадолго до начала болезни перенесли ангину, обострение хронического тонзиллита или скарлатину. В крови у таких пациентов было зафиксировано повышенное количество стрептококкового антигена и противострептококковых антител, что подтверждает связь ревматизма со стрептококковой инфекцией [5].

warning

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Общие сведения

Малая хорея — заболевание, которое проявляется в виде гиперкинезов, развивающихся вследствие поражения структур, отвечающих за мышечный тонус и координацию движений. Лечение патологического процесса находится в компетенции врача-невролога. Болезнь чаще всего выявляется в детском возрасте на фоне ревматических изменений. Девочки болеют чаще — это связано с гормональными особенностями организма и выработкой женских половых гормонов. Наибольшее значение в течении болезни имеет вовлечение в патологический процесс мозжечка и стриарных структур мозга. Продолжительность хореической атаки составляет примерно 12 недель, может затягиваться и до 5-6 месяцев, реже на годы (1-2). Возможны рецидивы заболевания.

Малая хорея

Малая хорея

Классификация

В зависимости от степени выраженности основных симптомов хореи выделяют следующие клинические формы заболевания:

1. Легкие формы. Характерные проявления:
— гиперкинезы ограничены по локализации, редкие, слабые по амплитуде;
— небольшие нарушения координации;

— слабое снижение тонуса мышц;

— может отсутствовать эмоциональная лабильность;
— наблюдается вегетативная дистония.

К этой же группе относят стертые формы хореи: еле заметные гипeркинезы, иногда тикообразные или дистальные, или клоновидные, неритмичные, нестереотипные.
Продолжительность легких форм заболевания 1,5-2 месяца.

2. Формы средней тяжести. Основные проявления:
— выраженные гипeркинезы в различных частях тела;
— нарушаение координации активных движений;
— снижение мышечного тонуса;
— выраженные симптомы невротизации и вегетативной дисфункции;
— «гемихорея» — симптомы хореи на одной стороне тела.
Продолжительность форм средней тяжести: 2-3 месяца.

3. Тяжелые формы. Характерные проявления:
— гиперкинeзы  распространенные,   большие   но  амплитуде, частые, изнуряющие;
— координация резко нарушена, с трудом выполняются простые волевые движения;
— мышечный тонус значительно снижен;
— большие изменения психики;
— выраженные нарушения  вегетативной реактив­ности.
Продолжительность составляет 4-6-8 месяцев.

К тяжелым формам относят также:
 — «хорея сердца» — редко определяются  арит­мии, необоснованные поражением сердца;
— хореическая «двигательная буря» —  возможен   постоянный гиперкинез, резко выраженный, изнуряющий, невозможно выполнять активные движения;
— «мягкая хорея» — резко выраженная гипотония;
— «псевдопаралитическая хорея» — осо­бенно резко выражена гипотония, нет гиперкинезов, активных движений, рефлексов, определяются вялые парезы и параличи;
— «аутизм» — иногда дети не могут говорить из-за расстройства речи.
 

Причины малой хореи

Малая хорея чаще всего прогрессирует в 10-12 лет, на фоне перенесенной стрептококковой инфекции (ангины, фарингита или тонзиллита), после появления осложнений инфекционных процессов. Спровоцировать развитие болезни может ревматизм. Специалисты отмечают наследственную или семейную предрасположенность к прогрессированию заболевания. Современная неврология пока до конца не изучила природу данного неврологического расстройства. До сих пор ведутся исследования в этой области, которые должны раскрыть все особенности малой хореи и многих других неврологических нарушений.

Факторы риска заболевания: неблагоприятная наследственность; гормональные нарушения; ревматизм; наличие кариозных дефектов и слабого иммунитета; психологические отклонения; хронические инфекционные процессы, особенно, если они локализуются в органах верхних дыхательных путей. Патологическим субстратом малой хореи выступают поврежденные в результате воспалительных, дегенеративных и сосудистых изменений ткани нервной системы.

Эпидемиология

Ревматическая хорея является одним из основных симптомов острой ревматической лихорадки, который встречается с частотой от 5 до 36%.
Главным образом заболевают дети в возрасте 5-12-13 лет, преимущественно девочки. После 20 лет хорея встречается крайне редко.

Затронутые группы населения

Согласно большинству исследований, ревматическая хорея поражает девочек чаще, чем мальчиков. Заболевание обычно развивается у детей в возрасте 5-15 лет, чаще после стрептококковой инфекции. Одним из отличительных признаков малой хореи является то, что она почти никогда не встречается у детей младше 5 лет. Редко о расстройстве сообщалось у взрослых. Ревматическая хорея затрагивает людей всех рас и национальностей.

Расстройство может возникнуть как осложнение ревматизма. Приблизительно у 25 процентов людей с ревматической лихорадкой развивается хорея. Ревматизм распространен в развивающихся странах. Малая хорея является наиболее распространенной причиной острой хореи в детстве. Ревматическая хорея остается основной проблемой общественного здравоохранения во многих развивающихся странах, главным образом из-за случаев повреждения сердечных клапанов.

Диагностика малой хореи

При обращении больного с подозрением на малую хорею невролог внимательно изучает анамнез, проводит осмотр, назначает соответствующие лабораторные и диагностические исследования. В первую очередь, врач определяет, присутствуют ли у больного признаки ревматического поражения организма; ищет симптомы сопутствующих патологий (ревмокардит, полиартрит); назначает дополнительные исследования. Лабораторные анализы крови позволяют определять маркеры стрептококковой инфекции (антистептолизина-О, С-реактивного белка, ревматоидного фактора), а с помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ) можно определить диффузное появление медленных волн биоэлектрической активности мозга больного человека.

Также проводится изучение спинномозговой жидкости (она не изменена); назначается электромиография, которая дает информацию о биопотенциалах скелетной мускулатуры и нарушениях в их работе, характерных именно для этой патологии. Для исключения очаговых изменений в церебральных структурах применяются МРТ или КТ головного мозга, которые могут выявлять неспецифические изменения сигнала в области скорлупы и хвостатых ядер. ПЭТ головного мозга в активной стадии малой хореи определяет усиленный метаболизм глюкозы в полосатом теле и таламусе. Заболевание дифференцируют от тиков, имеющих более стереотипное течение (локальное поражение и отрицательный симптом Гордона); вирусных энцефалитов и дисметаболических энцефалопатий.

Лабораторная диагностика

При лабораторных исследованиях обнаруживаются следующие показатели:
— ускорение СОЭ;
— лейкоцитоз;
— эозинофилия;
— диспротеинемия с уменьшением альбуминов и повышением уровня альфа-2- и гамма-глобулинов;
— определяется СРБ, повышенное содержание ДФА и сиаловых кислот;
— может быть найден стрептококковый антиген, повышенный титр стрептококковых антител (АСЛ-О, АСГ);
— выявляются антикардиальные аутоантитела (нор­мальные, дистрофические и ревматические);
— повышенный уровень всех трех классов иммуноглобулинов (IgA,IgM, IgG).

Лечение малой хореи

Сегодня возможности неврологии позволяют заподозрить развитие малой хореи еще задолго до появления выраженной симптоматики. Для этого необходимо пройти диагностику и обратиться к опытному неврологу или генетику. Лечение должно охватывать как причины, так и признаки болезни, быть комплексным и максимально современным.

Малая хорея может сопровождаться психическими нарушениями. Больные дети часто бывают агрессивны, неуживчивы, упрямы, что требует индивидуальной психоэмоциональной корректировки и долгой работы с детскими психологами, психиатрами и детскими неврологами. Специалисты назначают иммунодепрессанты, успокоительные средства, позволяющие улучшить сон больного, снять тревожность, повысить социальную адаптацию.

Для устранения признаков малой хореи назначаются гормональные препараты, противовоспалительные, антибактериальные средства. Применяются нейролептики, снотворные, противосудорожные медикаменты. Пациенты с малой хореей нуждаются в постоянном профессиональном контроле и диагностическом наблюдении.

В остром периоде пациент должен находиться в постели, не переутомляться; пребывать в отдельной комнате, где нет никаких световых, звуковых раздражителей. Больные нуждаются в постоянном уходе и внимании. Если седативные препараты не позволяют купировать приступ гиперкинеза, то назначаются кортикостероиды. Применяются и антигистаминные средства.

Прогноз и профилактика при малой хорее

Малая хорея не представляет особой угрозы для жизни пациента (летальный исход от нарушений в работе сердца на фоне малой хореи составляет только 1-2% от общего числа страдающих этой патологией) и при качественном лечении и уходе может самоустраняться или переходить в длительную стадию ремиссии. Но даже после полного выздоровления кратковременные рецидивы малой хореи возможны на фоне развития беременности, обострения вирусно-инфекционных процессов, особенно стрептококковой природы (стрептококки группы А).

К неспецифическим профилактическим мерам развития малой хореи относится своевременная и адекватная антибиотикотерапия у пациентов с ревматизмом и другими стрептококковыми инфекциями. Раннее выявление и лечение ревматоидных проявлений значительно снижает частоту распространения малой хореи среди детей 6-15 лет.

Осложнения и последствия

Летальные исходы в результате осложнений малой хореи в медицинской практике являются единичными случаями.

Если заболевание лечить неполноценно и несвоевременно, то главные осложнения будут касаться сердечно-сосудистой системы, головного мозга и нервной системы детского организма.

В некоторых случаях тяжелая степень патологии может спровоцировать критичное физическое истощение ребенка.

Последствиями малой хореи могут стать следующие состояния:

  • приобретенные пороки сердца;
  • нарушение функций коры головного мозга;
  • аортальная недостаточность;
  • регулярные мышечные тики;
  • митральный стеноз;
  • нарушение социальной адаптации;
  • стойкие неврологические отклонения.

Прогноз

При адекватном лечении все симптомы хореи полностью купируются и не оставляют следа, хотя малые непроизвольные движения, незаметные при осмотре, могут сохраняться несколько лет.

Госпитализация

Всем больным показано стационарное лечение.

Профилактика

Первичная профилактика — раннее активное лечение стрептококкового тонзиллита и фарингита. Применяются антибиотики пенициллинового ряда (препараты выбора).

Вторичная профилактика — предотвращение рецидивов ревматической лихорадки путем предупреждения повторной стрептококковой инфекции. Наибольший эффект имеет непрерывное круглого­дичное ежемесячное введение внутримышечно 1 500 000 ЕД бициллина-5.

При отсутствии ревматического поражения сердца вторичную профилактику следует проводить в течение не ме­нее 5 лет.

Рейтинг
( 1 оценка, среднее 5 из 5 )
Загрузка ...