История болезни

Неустойчивость, пошатывание и неуверенность ребенка при ходьбе. Ограниченность движений в конечностях. Задержка психоречевого развития. Морфологические изменения в головном мозге. Факторы, детерминирующие структурно-функциональные изменения в мозге.

Содержание

Неустойчивость, пошатывание и неуверенность ребенка при ходьбе. Ограниченность движений в конечностях. Задержка психоречевого развития. Морфологические изменения в головном мозге. Факторы, детерминирующие структурно-функциональные изменения в мозге.

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

ГОУ ВПО «Воронежская государственная медицинская академия им.Н.Н. Бурденко

Министерства Здравоохранения и социального развития Российской Федерации»

Кафедра неврологии

Зав. кафедрой: Луцкий М.А

Преподаватель: Уварова М. В.

История болезни

Клинический диагноз:

Детский церебральный паралич. Спастичестический тетрапарез. Гидроцефалия. Сходящееся косоглазие. Правосторонняя тугоухость

Куратор:

студентка группы П-409

Воронеж 2012

I. Паспортная часть

1. Ф. И. О.: N

2. Возраст: 3 года 1 мес.

3. Пол: мужской

4. Домашний адрес: Воронежская обл., Воробьевский р-н,

5. Место работы родителей:

6. Национальность — русский

7. Дата поступления в стационар : 27.02.2012

8. Дата курации: 27.02.2012 -03.03.2012

II. Жалобы

Жалобы на момент поступления и курации, предъявляемые матерью: на неустойчивость, пошатывание, неуверенность при ходьбе, на ограниченность движений в конечностях, на задержку психоречевого развития: осмысленных слов не произносит, обращенную речь не понимает.

III. Анамнез настоящего заболевания

(Anamnesis morbi)

Ребенок болен с рождения. Перинатальный анамнез отягощен (во время беременности токсикоз I половины, обострение хронического пиелонефрита, роды преждевременные, затяжные, длительный безводный период, конъюгационная желтуха, отек головного мозга, остановка сердечной деятельности, длительная ИВЛ).

С раннего возраста отмечается снижение двигательной активности, повышение тонуса в конечностях, задержка моторного и психоречевого развития. Голову держит с 8 месяцев, сидит с 1,5 лет, ходит самостоятельно с 2лет 9 мес. Осознанных слов нет.

Диагноз был установлен в 1 год. Периодически поступает на плановое лечение в психоневрологическое отделение детей раннего возраста ОДКБ №2. Последняя госпитализация XI/11. Настоящая госпитализация девятая.

IV. Анамнез жизни

(Anamnesis vitae)

Беременность I, токсикоз I половины, обострение хронического пиелонефрита. Роды I в 36 недель, затяжные, длительный безводный период. Вес при рождении 3140г, рост 53 см. При рождении: по Апгар 7-8 баллов, конъюгационная желтуха, отек головного мозга, остановка сердечной деятельности, длительная ИВЛ. Искусственное вскармливание адаптированными детскими смесями. Голову держит с 8 месяцев, сидит с 1,5 лет, ходит самостоятельно с 2 лет 9 мес. Произносит отдельные звуки.

Перенесенные заболевания: Вирусными и простудными заболеваниями болеет 1-2 раза в год. Сифилис, туберкулез, токсоплазмоз мать отрицает.

Аллергологический анамнез: пищевая аллергия.

Наследственный анамнез: У бабушки — пиелонефрит, у прабабушки по маминой линии — бронхиальная астма.

Эпидемиологический анамнез: Контакт с инфекционными в течение последних 3 недель мать отрицает.

Жилищно-бытовые условия, питание — удовлетворительные.

V. Объективное исследование

Общий статус.

Общее состояние больного: удовлетворительное. Сознание: ясное. Положение больного активное. Поведение и выражение лица спокойное.

Тип телосложения — нормостенический. Рост 94 см. Вес 13 кг. Физическое развитие среднее, гармоничное.

Кожные покровы и видимые слизистые оболочки: умеренно влажные, чистые, бледно-розового цвета. Ногти и волосы здоровые. Тургор тканей и эластичность кожи обычные. На лбу заметны подкожные вены.

Подкожно-жировая клетчатка: развита умеренно, распределена равномерно. Толщина кожной складки в области пупка 1 см. Отеков нет.

Лимфатические узлы: при осмотре не видны. При пальпации затылочные, заушные, околоушные, подбородочные, подчелюстные, поверхностные передние и задние шейные, надключичные, подключичные, подмышечные, локтевые, паховые, подколенные неопределяются.

Мышечная система: развита умеренно, равномерно, симметрично. Тонус в проксимальных отделах снижен, в дистальных — повышен. Мышечная сила снижена. Болезненность при пальпации и движении отсутствует.

Костно-суставная система: Голова увеличена в размере. Окружность 52,5 см. Кости и суставы не деформированы, безболезненны. Роднички закрыты.

Сердечно-сосудистая система: Частота пульса 88 в мин. Артериальное давление 90/60 ммм. рт. ст. Тоны сердца ясные, ритмичные. Сердечные шумы не выслушиваются. Сердечный толчок отсутствует. Верхушечный толчок пальпируется в пятом межреберье 1 см кнаружи от левой среднеключичной линии. Симптом “кошачьего мурлыканья” не обнаружен. Перкуссия сердца:

Границы относительной тупости:

Правая — 0,5 см кнутри от правой парастернальной линии в четвертом межреберье;

Верхняя — на уровне II межреберья ребра по парастернальной линии

Левая — 1 см кнаружи от левой среднеключичной линии в пятом межреберье;

Границы абсолютной тупости сердца:

правая — левый край грудины;

верхняя — на уровне III ребра;

левая — на левой среднеключичной линии;

Система органов дыхания: частота дыхания 22 в мин.. Дыхание ритмичное, одышки нет. При проведении сравнительной перкуссии звук ясный (легочный), одинаковый с обеих сторон. При аускультации: выслушивается везикулярное дыхание над всей поверхностью легких. Данные топографической перкуссии:

Нижние границы легких:

Топографические линии.

Справа

Слева

Linea mediaclavicularis

VIребро

Linea axillaris media

VIII ребро

VIII ребро

Linea scapularis

X ребро

X ребро

Система органов пищеварения: Язык розовый, влажный, чистый, вкусовые сосочки просматриваются. Слизистая зева не гиперемирована. Миндалины слегка выступают из-за небных дужек, плотные, розовой окраски, лакуны чистые. Живот, округлой формы, симметричен, не вздут. Пальпаторно — мягкий, безболезненный. Печень пальпируется на 1 см ниже края реберной дуги. Размеры печени по Курлову: по правой среднеключичной линии — 9см, по передней срединной линии — 7 см, по левой реберной дуге — 6 см. Желчный пузырь и селезенка не пальпируется. Перкуссия селезенки: длинник — 5 см, поперечник — 3 см. Стул регулярный, самостоятельный, оформленный, без патологических примесей.

Система мочеотделения. Визуально в поясничной области патологических изменений не выявлено. Почки не пальпируются, безболезненны. Симптом поколачивания — отрицательный с обеих сторон. Надавливание на мочеточниковые точки и боли не вызывает. Мочеиспускание безболезненное, свободное, 4-5 раз в день.

Эндокринная система: При осмотре и пальпации щитовидной железы увеличения размеров не выявлено. Железа мягкой консистенции, безболезненна, подвижна.

Неврологический статус.

1. Черепно-мозговые нервы.

I пара — обонятельный нерв, II пара — зрительный нерв — функции исследовать не удалось. На основании ранее проведенных исследований выявлена частичная атрофия зрительного нерва.

III, IV, VI пары — глазодвигательный, блоковой, отводящий нервы: зрачки круглой формы, одинаковые по величине. Конвергенция снижена. Реакцию зрачков на свет определить не удалось. Ширина глазных щелей обычная. Движения глазных яблок в полном объеме. Сходящееся косоглазие.

V пара — тройничный нерв: Чувствительность кожи лица не изменена, тригеминальные точки безболезненны при пальпации. Положение нижней челюсти при открывании рта по средней линии. Тонус и функция жевательных мышц не изменены. Движения нижней челюсти совершаются в полном объеме. Корнеальный, конъюктивальный, надбровный и нижнечелюстной рефлексы сохранены.

VII пара — лицевой нерв: Лицо симметрично. Носогубные складки одинаковы с обеих сторон. Вкус передних 2/3 языка исследовать не удалось.

VIII пара — преддверно — улитковый нерв. Слух правого уха снижен. Нистагм не отмечается.

IX, Х пара — языкоглоточный и блуждающий нервы: Нарушений сердечного ритма и расстройств дыхания нет. Положение мягкого нёба и язычка в покое и при фонации серединное, движения без отклонения в сторону. Фонация, глотание, слюноотделительная функция, глоточный и небный рефлексы сохранены. Вкусовую чувствительность задней 1/3 языка исследовать не удалось.

XI пара — добавочный нерв. Сила, напряжение и трофика шейных мышц сохранены. Кривошеи нет. Голова расположена по средней линии. Поднимание плеч и поворот головы не затруднены.

XII пара — подъязычный нерв. Язык расположен во рту по средней линии. Атрофия и фибриллярные подергивания мышц языка отсутствуют.

2. Двигательная сфера:

Атрофий, гипертрофий, фибриллярных и фасцикулярных подергиваний не выявлено. Контрактур нет. Симптом Хвостека отрицательный. Гиперкинезы, судорожные приступы не отмечаются. Активные и пассивные движения ограниченны. Мышечная сила снижена. Тонус мышц в проксимальных отделах конечностей снижен, в дистальных повышен. Патологические синкинезии отсутствуют. Мимика выражена.

3. Координация движений:

Координацию движений оценить сложно из-за возраста ребенка и труднодоступного контакта. Походка неустойчивая, неуверенная, пошатывание при ходьбе.

4. Рефлексы:

Проприоцептивные рефлексы в области лица: (надбровный и нижнечелюстной) не изменены. Сухожильные рефлексы рук (сгибательно — локтевые, разгибательно — локтевые, карпо-радиальные, Майера, Лери) и ног (коленные, аххиловы) оживлены.

Экстероцепривные рефлексы: корнеальный, глоточный, брюшные (верхний, средний, нижний) кремастерный, подошвенный не изменены.

Патологические и условно патологические рефлексы: в области лица (хоботковый, назолабиальный, губной, назолабиальный, искательный, ладонно-подбородочный), рук (Тромнера — Русецкого, хватательный), ног (Оппенгейма, Гордона, Россолимо, Жуковского, Бехтерева) — отрицательные. Рефлекс Бабинского положительный.

Патологические защитные рефлексы положительны. Тонические рефлексы отсутствуют.

5. Чувствительная сфера.

Поверхностная чувствительность не нарушена. Глубокую и сложные виды чувствительности ввиду возраста ребенка и труднодоступного контакта оценить сложно.

Болезненности при пальпации в паравертебральных точках и по ходу нервных стволов на конечностях нет. Корешковые и стволовые симптомы натяжения (Ласега, Бехтерева, Дежерина, Нери, Васермана) отрицательные.

Тонические рефлекторные феномены Кернига, Брудзинского (верхний, средний, нижний), ригидность затылочных мышц, скуловой симптом Бехтерева не выявлены.

Рвота, гиперестезия к свету и звукам не отмечаются.

6. Функции тазовых органов:

Расстройств мочеиспускания и дефекации нет.

7. Вегетативная нервная система.

Вазомоторные, секреторные, трофические расстройства не обнаружены. Дермографизм розовый, ранний, нестойкий. Пиломоторный рефлекс сохранен. Рефлекс Даньини-Ашнера вызывает урежение ЧСС на 7 ударов. Симптом Горнера отрицательный. Температура тела нормальная.

8. Речь, психика:

Развитие моторной и сенсорной речи задержано. Ребенок произносит отдельные звуки, обращенную речь не понимает — моторная и сенсорная афазия.

Ребенок отстает в психическом развитии. При общении с ним не смотрит в глаза.

VI. Данные дополнительных методов исследования:

1. Общий анализ крови:

Гемоглобин — 127 г/л

Эритроциты — 4 *1012/л

СОЭ — 4 мм/ч

Тромбоциты — 220*109/л

Лейкоциты — 6*109/л

Палочкоядерные — 5%

Сегментоядерные — 60%

Эозинофилы — 2%

Базофилы — 0%

Лимфоциты — 31%

Моноциты 2%

Заключение — норма.

2. Общий анализ мочи:

Удельная плотность — 1023

Цвет соломенно-желтый

Реакция кислая

Белок — отрицательно

Сахар — отрицательно

Лейкоциты — 3-4 в поле зрения

Заключение: показатели мочи без патологических отклонений.

3. ЭЭГ: На фоне выраженной дисфункции срединных структур преимущественно стволовых и лимбико-ретикулярных четко выраженной эпилептической активности не выявлено.

4. МРТ: картина перинатальных изменений перивентрикулярного белого вещества. Гипоплазия червя мозжечка. Вариант аномалии Денди-Уокера, открытая внутренняя гидроцефалия. Атрофические изменения лобных, височных долей по смешенному типу.

VII. Топический диагноз

Сухожильные рефлексы оживлены, гипертонус в дистальных отделах верхних и нижних конечностей, положительный патологический рефлекс Бабинского, мышечная сила в конечностях снижена — можно предположить, что поражена пирамидная система.

Неустойчивость, неуверенность, пошатывание при ходьбе, снижение тонуса в проксимальных отделах конечностей может свидетельствовать о поражении мозжечка.

Нарушение корковых функций (задержка психоречевого развития, моторная афазия) говорит о возможном поражении лобной доли.

Сенсорная афазия может быть следствием поражения височной доли.

VIII. Клинический диагноз:

На основании:

— жалоб (на неустойчивость, пошатывание, неуверенность при ходьбе, на ограниченность движений в конечностях, на задержку психоречевого развития: осмысленных слов не произносит, обращенную речь не понимает);

— анамнеза болезни (отягощенного акушерского и перинатального анамнеза, отставания в психомоторном развитии);

— данных объективного обследования (ограничение активных движений в конечностях, повышенные сухожильные рефлексы, повышение тонуса в дистальных отделах конечностей и снижения в проксимальных, наличие патологического рефлекса Бабинского, задержка психомоторного и речевого развития, сходящиеся косоглазие);

— данных инструментальных исследований (МРТ: картина перинатальных изменений перивентрикулярного белого вещества. Гипоплазия червя мозжечка. Вариант аномалии Денди-Уокера, открытая внутренняя гидроцефалия. Атрофические изменения лобных, височных долей по смешенному типу)

-ранее проведенных исследований (тугоухость, частичная атрофия зрительных нервов).

можно поставить диагноз:

Детский церебральный паралич, спастический тетрапарез. Частичная атрофия зрительного нерва, сходящееся косоглазие. Сообщающаяся гидроцефалия. Аномалия Денди-Уокера. Грубая задержка психоречевого развития.

IX. Дифференциальный диагноз

С другими формами ДЦП:

1) Со спастической гемиплегией: Нарушение мышечной силы, тонуса, сухожильных рефлексов выявляется только с одной стороны — формируется нарушение походки и манипуляции. Формируется поза Вернике-Манна. При этой форме двигательное и психоречевое развитие обычно происходит в соответствии с возрастом.

2) Двойная гемиплегия. Двигательные расстройства проявляются также поражением рук и ног, при этом руки поражены больше. Характерна задержка двигательного и психоречевого развития и резистентная к лечению симптоматическая эпилепсия.

3) Атактическая форма — мышечный тонус снижен, сухожильные рефлексы повышены. При ходьбе динамическая и статическая атаксия. Задержка двигательного и психоречевого развития. Элементы интенционного тремора.

X. Этиология и патогенез

Детский церебральный паралич — термин, объединяющий группу непрогрессирующих заболеваний головного мозга, возникших вследствие недоразвития или повреждения структур мозга в антенатальный, интранатальньгй и ранний постнатальный периоды, характеризующихся двигательными расстройствами, нарушениями позы, речи, психики.

Факторы, детерминирующие структурно-функциональные изменения в мозге, в 80 % случаев действуют в процессе внутриутробного развития плода, в 20 % — постнатально. Среди патогенных факторов, повреждающих мозг внутриутробно, ведущая роль принадлежит инфекциям (грипп, краснуха, токсоплазмоз), соматическим и эндогенным заболеваниям матери (врожденные пороки сердца, хронические заболевания легких, сахарный диабет, гипо- и гипертиреоз и др.), иммунологической несовместимости крови матери и плода (по резус-фактору, системе АВО и другим антигенам), профессиональным вредностям, алкоголизму. Из факторов, вызывающих поражение мозга в процессе родов, основное значение имеют родовая травма, асфиксия в родах, в раннем послеродовом периоде — энцефалиты.

Изменения в нервной системе связаны с гипоксией и метаболическими расстройствами, оказывающими прямое и опосредованное (через продукты нарушенного метаболизма) влияние на развитие и функцию мозга.

XI. Патоморфология

мозг ограниченность движение изменение

Морфологические изменения в головном мозге зависят от этиологии и времени поражения структур.

У 30 % детей с церебральным параличом обнаруживаются аномалии мозга — микрополигирия, пахигирия, порэнцефалия, агенезия мозолистого тела, являющиеся результатом поражения мозга в ранней стадии онтогенеза. При микроскопическом исследовании определяются пролиферация глии и дегенерация нейронов.

В ряде случаев обнаруживаются грубые очаговые дефекты — атрофический лобарный склероз, атрофии клеток базальных ганглиев и зрительного бугра, гипофиза, мозжечка. Атрофический лобарный склероз проявляется массивной локализованной атрофией лобной доли, недоразвитием коры головного мозга, среднего мозга. Поражение базальных ганглиев и зрительного бугра характеризуется разрастанием миелиновых волокон с кольцеобразным расположением их вокруг сосудов. Обычно эти изменения происходят при ядерной желтухе. В мозжечке обнаруживаются недостаточная миелинизация проводящих путей, изменение нейронов.

Нередки краевые энцефалиты в виде очагового сращения мозговых оболочек с мелкоклеточным слоем коры полушарий головного мозга, гранулемы, тромбо- и периваскулиты, новообразование капилляров.

XII. Лечение

1) режим стационарный.

2) средства, улучшающие метаболизм и микроциркуляцию в головном мозге пирацетам, аминалон, глутаминовая кислота, кавинтон, церебролизин, кортексин, актовегин, глицин.

3) средства для снятия патоотгического тонуса — мидокалм, баклофен.

4) средства, улучшающие метаболизм мышечной ткани — нерабол, метандростенолон

5) витамины — B1, B6, B12, C, никотиновая кислота

6) электрофорез

7) лечебный массаж конечностей

8) занятия с логопедом и психологом.

XIII. Дневник наблюдения

28. 02. 2012 г.

АД 90/60. t = 36,5 С.

ЧСС 88 в минуту

ЧДД 22 в мин.

Состояние больного удовлетворительное. Ограничение активных движений в конечностях, повышенные сухожильные рефлексы, повышение тонуса в дистальных отделах конечностей и снижение в проксимальных. Патологические рефлексы Бабинского. Со стороны других органов изменений не выявлено.

1) Sol. Cavintoni 1,0 с физ.р-ром

2) Cortexin 0,005 в/м с 1 мл 0,5% новокаина

3) Tab. Mydocalm 0,2 3 раза в день

4) Поливитамины

5) Массаж

6) Электрофорез

7) Занятия с логопедом

8) Консультация офтальмолога

29. 02. 2012 г.

АД 90/60. t = 36,5 С.

ЧСС 85 в минуту

ЧДД 23 в мин.

Состояние больного удовлетворительное, стабильное. Ограничение активных движений в конечностях, повышенные сухожильные рефлексы, повышение тонуса в дистальных отделах конечностей и снижение в проксимальных. Патологические рефлексы Бабинского. Со стороны других органов изменений не выявлено.

1) Sol. Cavintoni 1,0 с физ.р-ром

2) Cortexin 0,005 в/м с 1 мл 0,5% новокаина

3) Tab. Mydocalm 0,2 3 раза в день

4) Поливитамины

5) Массаж

6) Электрофорез

7) Занятия с логопедом

8) Консультация психолога

01. 03. 12

АД 95/60. t = 36,5 С.

ЧСС 86 в минуту

ЧДД 21 в мин.

Состояние больного удовлетворительное, отрицательной динамики не наблюдается. Ограничение активных движений в конечностях, повышенные сухожильные рефлексы, повышение тонуса в дистальных отделах конечностей и снижение в проксимальных. Патологические рефлексы Бабинского. Со стороны других органов изменений не выявлено.

1) Sol. Cavintoni 1,0 с физ.р-ром

2) Cortexin 0,005 в/м с 1 мл 0,5% новокаина

3) Tab. Mydocalm 0,2 3 раза в день

4) Поливитамины

5) Массаж

6) Электрофорез

7) Занятия с логопедом

02. 03. 2012 г.

АД 95/60. t = 36,5 С.

ЧСС 86 в минуту

ЧДД 21 в мин.

Состояние больного удовлетворительное. Ребенок подвижнее, активно пытается произносить звуки. Ограничение активных движений в конечностях, повышенные сухожильные рефлексы, повышение тонуса в дистальных отделах конечностей и снижение в проксимальных. Патологические рефлексы Бабинского. Со стороны других органов изменений не выявлено.

1) Sol. Cavintoni 1,0 с физ.р-ром

2) Cortexin 0,005 в/м с 1 мл 0,5% новокаина

3) Tab. Mydocalm 0,2 3 раза в день

4) Поливитамины

5) Массаж

6) Электрофорез

7) Занятия с логопедом

03. 02. 2012 г.

АД 95/60. t = 36,5 С.

ЧСС 86 в минуту

ЧДД 21 в мин.

Состояние больного удовлетворительное. Ограничение активных движений в конечностях, повышенные сухожильные рефлексы, повышение тонуса в дистальных отделах конечностей и снижение в проксимальных. Патологические рефлексы Бабинского. Со стороны других органов изменений не выявлено.

1) Sol. Cavintoni 1,0 с физ.р-ром

2) Cortexin 0,005 в/м с 1 мл 0,5% новокаина

3) Tab. Mydocalm 0,2 3 раза в день

4) Поливитамины

5) Массаж

6) Электрофорез

7) Занятия с логопедом

8) Консультация психолога

XIV. Эпикриз

N. был госпитализирован 27. 02.12 на плановое лечение в психоневрологическое отделение детей раннего возраста ОДКБ №2 с жалобами на неустойчивость, пошатывание, неуверенность при ходьбе, на ограниченность движений в конечностях, на задержку психоречевого развития.

Болен с рождения. В 2010 году был поставлен диагноз ДЦП. Спастический тетрапарез.

Объективно: ограничение активных движений в конечностях, повышенные сухожильные рефлексы, повышение тонуса в дистальных отделах конечностей и снижения в проксимальных, наличие патологического рефлекса Бабинского, задержка психомоторного и речевого развития, сходящиеся косоглазие.

На основании жалоб, аннамнеза заболевания, данных объективного исследования, лабораторных и инструментальных анализов и проведенного дифференциального диагноза был поставлен диагноз:

Детский церебральный паралич, спастический тетрапарез. Частичная атрофия зрительного нерва, сходящееся косоглазие. Сообщающаяся гидроцефалия. Аномалия Денди-Уокера. Грубая задержка психоречевого развития.

Проводится лечение: препараты, улучшающие мозговое кровообращение, ноотропы, витамины, массаж, электрофорез. На фоне проводимой терапии динамика не отмечается. В настоящий момент продолжает стационарное лечение.

XV.

XVI. Использованная литература

1) Петрухин А. С. «Детская неврология»: учебник: в двух томах — М.:ГОЭТАР-Мэдиа,2009. — Т.2.-560с.:ил

2) «Неврология: Национальное руководство». Под ред.Е. И. Гусева — М: ГОЭТАР-Медиа, 2009

3) Е. И. Гусев, А. Н. Коновалов, Г. С. Бурд «Неврология и нейрохирургия» М:Медицина, 2000

4) Бадалян Л.О. Журба Л. Т. , Всеволожская Н. М. «Руководство по неврологии раннего детского возраста — Киев, 1980

5) Л. О. Бадалян «Детская неврология» -М.: Медицина,1984

Размещено на Allbest.ru

4. Общий анамнез.

Третий ребенок в семье. Имеет двухздоровых братьев. Психических и нервныхболезней, злокачественных новообразованийв семье нет.

Перенесенные заболевания:ОРВИ,бронхит, ветряная оспа, энурез, катаральнаяангина, эпилепсия.

Трудно поддается обучению. Обучаетсяна дому в 3-ем классе. В 1-ом классеобучалась 2 года.

Генеалогическое дерево (родословная)

Формы ДЦП согласно Международной классификации детских болезней

Международная классификация, систематизирующая все известные детские болезни, ДЦП, как группу не подверженных прогрессии проявлений и характеризующихся хроническим течением, разделает на семь основных форм:

  • атаксическая форма;
  • дискенетическая форма;
  • гемиплегия;
  • тетраплегия;
  • болезнь Литтла или спастическая диплегия;
  • смешанная форма;
  • неуточненная форма.

Определение болезни. Причины заболевания

Детский церебральный паралич (ДЦП) — это заболевание, при котором движения у ребёнка ограничены или отсутствуют, а поддержание вертикальной позы и ходьбы затруднено. Часто сопровождается сниженным интеллектом, задержкой речи и эпилепсией.

ДЦП формируется в результате пороков развития головного мозга до рождения или сразу после. Причины, которые мешают развиваться головному мозгу, патологически воздействуют на плод во время беременности или на мозг новорожденного ребёнка в первые недели жизни.

Ребёнок с ДЦП

В России распространённость зарегистрированных случаев ДЦП составляет 2,2-3,3 случая на 1000 новорождённых. По данным ВОЗ распространенность в мире 1-2 случая на 1000 новорождённых [1].

Моторные нарушения при церебральных параличах часто сопровождаются:

  • сенсорными дефектами: нарушением зрения, нарушением восприятия своего тела в пространстве (снижается или отсутствует понимание, где находится рука, нога), снижением или повышением реакции кожных рецепторов;
  • нарушениями когнитивных и коммуникативных функций: когнитивный дефицит проявляется интеллектуальной недостаточностью от лёгких проявлений до тяжёлой умственной отсталости; проблемы с коммуникативными функциями проявляются трудностями с общением внутри семьи, в группе детского сада и школы. Затруднения могут быть связаны как с двигательным дефицитом, так и с отсутствием речи и её понимания.
  • судорожными приступами и поведенческими нарушениями – как правило ДЦП характеризуется лёгкими поведенческими нарушениями, часто в виде аутоагрессии (ребёнок царапает себя, кусает, бьётся головой о стену). Физическая агрессия направленная на окружающих людей, порчу имущества. Присутствуют стереотипные движения — раскачивания, повторение одних и тех же действий руками, повторение одинаковых заученных фраз.

Определяющим синдромом клинических нарушений при церебральном параличе является синдром двигательных расстройств [1].

Единой причины формирования ДЦП не существует. Как правило, это комплекс факторов, которые повлияли на развитие и созревание головного мозга плода и ребёнка. Условно все факторы можно разделить на три основные группы:

  1. Пренатальные (или внутриутробные) — недоношенность плода, низкий вес при рождении, многоплодная беременность, тяжелый токсикоз, TORCH-инфекции: токсоплазмоз, сифилис, гонорея, ВИЧ-инфекция, гепатит, краснуха,цитомегаловирусная и герпетическая инфекция, которые протекают в скрытой форме у матери во время беременности. Также к пренатальным факторам относятся кровотечения, приём токсических лекарственных препаратов (некоторых антибиотиков и гормональных препаратов, цитостатиков, барбитуратов, сульфаниламидных препаратов), слабость шейки матки, эпилепсия у матери и обострение имеющихся хронических заболеваний.
  2. Интранатальные (проявляющиеся в процессе родов) — гипоксия плода (нехватка кислорода в тканях и органах), обвитие пуповиной, затяжные роды, длительный безводный период, родовая травма, наложение акушерских щипцов.
  3. Постнатальные (первые два года жизни) — искусственная вентиляция лёгких после рождения, эпилептические приступы, инфекции центральной нервной системы, затянувшаяся желтуха, черепно-мозговая травма [3].
Обвитие плода пуповиной

Резус-конфликт также может стать причиной ДЦП, но только если помимо него были другие причины развития патологии.

Чем больше неблагоприятных факторов воздействовало на плод во время беременности и на ребёнка после рождения, тем выше риск формирования ДЦП. Например, гипоксия мозга плода на протяжении всей беременности может привести к недостаточному развитию головного мозга как структурно, так и функционально. К моменту рождения в головном мозге могут сформироваться кисты, которые в последующем будут играть роль очага, провоцирующего эпилепсию. Недоразвитость двигательных путей (нервов, которые отвечают за совершение движений) приводит к патологии двигательной функции.

Гипоксия плода

В процесс могут быть вовлечены зоны мозга, которые отвечают за речь. Формируется системное недоразвитие речи в виде моторной или сенсомоторной дисфазии — нарушения речи с поражением корковых центров. Если повреждены моторные зоны, ребёнок понимает обращённую речь, но не может говорить (дизартрия). Если повреждены сенсорные зоны, ребёнок не понимает обращённую речь, проговаривает случайные слова. При смешанных формах может отсутствовать как способность воспринимать речь, так и разговаривать.

warning

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

11 Лет(21.11.1988), башкирка. Диагноз: дцп, гемипаретическая форма, резидуальная стадия, I степень, задержка психомоторного развития. Адрес: г. Дюртюли, ул Тукая 9, кв 5

I поколение 1 2

II поколение 3 4 5 6 7 8

III поколение 9 10 11 12 13 14

Легенда:

1. Мурзабаев И.С., 82 года, башкирин,пенсионер, г. Дюртюли.

2. Мурзабаева Т.С., 1922 г., башкирка. Умерлав 1996 г. от ИМ.

3. Мурзабаева С.И., 62 года, башкирка,пенсионерка, г. Сибай

4. Мурзабаев С.И., 63 года, башкирин,пенсионер, г. Сибай

5. Мурзабаев К.И., 54 года, башкирин,водитель, г. Дюртюли

6. Мурзабаева Ч.К., 54 года, кондитер, г.Дюртюли

7. Гаясова Л.И.,51 год, контр башкирка,олер, г. Дюртюли

8. Гаясов Б.С., 53 года, башкирин, оператор,г. Дюртюли

9. Мурзабаев К.С., 31 год, башкирин,тракторист, г. Сибай

10. Мурзабаев И.С., 29 лет, башкирка, башкирин,инженер, г. Сибай

11. Мурзабаева И.К., 25 лет, башкирка,бухгалтер, г. Дюртюли

12. Гаясов Д.Б., 20 лет, башкирин, студент,г. Дюртюли

13. Гаясов Н.Б., 16 лет, башкирин, студент,г. Дюртюли

Общие моменты историй болезни по ДЦП

Все истории болезни по ДЦП имеют некоторые общие черты, обусловленные тем, что в основе двигательных нарушений лежат патологические изменения в зоне коры, областях подкорки, стволе либо капсулах головного мозга.

Если болезнь ребенка связана с ДЦП, она проходит три стадии:

  • раннюю, продолжительностью 5 первых месяцев жизни грудничка;
  • начальную резидуальную – 3 первых года жизни малыша;
  • позднюю резидуаьную – после 3 лет.

Ранними клиническими признаками ДЦП выступают следующие симптомы:

  • задержка раннего развития малыша, запоздалое время освоения первыми двигательными навыками (удержание головы, способности переворачиваться, дотягиваться пальчиками до предметов, ползать и т.д.);
  • сохранение хватательного и некоторых других рефлексов;
  • разница между возможностями конечностей, обусловленная поражением.

Тяжесть детского церебрального паралича

Все вышеперечисленные симптомы  ДЦП могут проявляться в разной степени. Тяжесть чаще всего зависит от размера поражения мозга. Большое влияние играет время начала занятий лечебной физкультурой и коррекцией речи.

  • Легкая степень.  Ребенок может без посторонней помощи двигаться, выполнять задания по дому, посещать обычную школу и осваивать большинство профессий.
  • Средняя степень.  Ребенку необходима помощь посторонних, но социализация возможна.
  • Тяжелая степень. Ребенок абсолютно зависим от окружающих, не способен обслуживать себя.

5. Общее состояние. Общее обследование

Больная среднего телосложения,нормостеник. Положение активное, сознаниеясное. Выражение лица обычное, мимикаживая.

Кожа и видимые слизистые обычной окраски,без участков де- и гиперпигментации.

Волосы густые, блестящие, участковоблысения нет. Ногти бледно-розовогоцвета, без деформаций и грибковыхпоражений. Подкожная клетчатка развитаумеренно. Отеков нет.

Лимфатические узлы, не пальпируются.

Осложнения детского церебрального паралича

Детский церебральный паралич осложняется в первую очередь формированием ортопедических деформаций в виде контрактур суставов, подвывихов и вывихов тазобедренных суставов и деформациями позвоночника [10].

У детей, которые не могут самостоятельно передвигаться и часто находятся в лежачем состоянии, сохраняется высокий риск развития пневмонии, инфекций мочевыделительной системы, нейрогенных запоров, аспирации верхних дыхательных путей слюной и пищей. Эти особенности развиваются из-за низкой подвижности. Дыхание ослаблено, грудная клетка не работает так, как у здоровых детей, которые постоянно активны.

При недостаточном уходе и подвижности ребенка от сильной мышечной спастичности могут возникать пролежни — повреждение целостности кожи. Когда ребенок долго лежит в одном положении, кости под действием силы тяжести давят на мягкие ткани (мышцы, жир, кожа). Их питание (кровообращение) нарушается, и они отмирают. Профилактикой пролежней является частая смена положения, использование различных валиков и подушек, которые подкладывают под опасные места — крестец, пятки и коленные суставы.

Пролежни

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
    1. Л.О. Бадалян. Детская неврология.1975 Москва Справочник детского психиатра и невропатолога под редакцией Л.А. Булаховой. Киев 1997Л.З. Казанцева. Синдром Ретта у детей. Москва 1998 Клиника и диагностика детского церебрального паралича. Учебно-методическое пособие. Жукабаева С.С. 2005

Информация

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

1.

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай» психоневрологическое отделение №3

Заведующая отделением

2.

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай» психоневрологическое отделение №1

Заведующая отделением

3.

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

Кафедра нервных болезней Каз.НМУ

Ассистент, кандидат медицинских наук

4.

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай» психоневрологическое отделение №3

Врач-невропатолог

Спутники детского церебрального паралича

  • судороги

    Специальный поддерживающий костюм СПИРАЛЬ

  • гидроцефалия (водянка головного мозга)
  • нарушение зрения
  • нарушение слуха
  • расстройство координации и равновесия
  • задержка речевого развития
    • Алалия (отсутствие речи)
    • Дизартрия (затруднение произношения звуков)
    • Дислексия (нарушение письменной речи)
    • Заикание
  • дефекты в эмоционально-волевой сфере
  • трудности письма, чтения, счета

Лечение детского церебрального паралича

Для лечения ДЦП важно раннее начало, индивидуальный подход, непрерывность и преемственность на разных этапах (когда каждый специалист поддерживает и улучшает результаты, достигнутые предыдущим врачом). Лечение сочетают с учебно-воспитательной работой, эрготерапией (медицинской реабилитацией, обучающей пациента восстанавливать или приобретать бытовые навыки, трудотерапией). Необходимо включать в работу членов семьи ребёнка для соблюдения принципа непрерывности [5].

Лечение ДЦП

Можно выделить несколько основных подходов к лечению ДЦП:

  1. Метод функциональной терапии — кинезиотерапия, ЛФК, АФК, аппаратная кинезиотерапия, функциональные техники массажа.
  2. Консервативное ортопедическое лечение — ортезирование, гипсование, постуральный менеджмент (использование технических средств реабилитации — вертикализаторов, опоры для сидения).
  3. Лекарственное лечение оральными антиспастическими препаратами.
  4. Препараты ботулинического токсина, которые относятся к группе местных миорелаксантов и снижают спастичность. Препарат расслабляет ту спастичную мышцу, в которую был введен при инъекции. Системного действия не имеют, то есть, не влияют на внутренние органы и головной мозг, а действуют только в месте введения.
  5. Интратекальное (введение в под оболочку костного мозга) баклофена с помощью помпы — постоянное введение в пространство между твердой оболочкой спинного мозга и желтой связкой с помощью помпы в организм пациента препарата «Баклофен», который обладает системным действием и расслабляет все спазмированные мышцы. Большой минус препарата — необходимость обеспечивать контроль за дозой и пополнением помпы. Установка помпы доступна только в крупных федеральных и территориальных клиниках.
  6. Ортопедическая хирургия включает большое количество различных операций, которые направлены на удлинение мышц, восстановление тазобедренного сустава при вывихе, формирование правильного свода стопы и полной опоры на стопу, восстановление более ровной осанки при сколиозах.

Лечебные подходы применяют в зависимости от степени тяжести ДЦП и возраста ребёнка. Функциональная терапия, консервативное ортопедическое лечение и постуральный менеджмент могут быть использованы с самого раннего возраста. Ботулинотерапия обычно применяется с 2-х летнего возраста. Применение этих подходов в сочетании с непрерывным длительным лечением и коррекцией всех коморбидных (сопутствующих) нарушений обеспечивает высокую эффективность комплексного лечения. Оральные антиспастические препараты при ДЦП часто применяют ограничено из-за развития системных побочных эффектов.

При лечении ботулиническим токсином типа А (БТА) максимальная возможность модификации заболевания отмечается в возрасте 2-5 лет. В более старшем школьном возрасте ботулинотерапия помогает решить локальные двигательные проблемы, уменьшить боль от длительных спазмов, облегчить уход за пациентами с тяжелыми двигательными нарушениями, а также удерживать тело в положении сидя или стоя [8].

Кинезотерапия — метод обучения и восстановления двигательной активности ребенка по средствам многократных повторений физиологических движений с учётом онтогенеза двигательных навыков. Наиболее эффективными методами являются Войта-терапия, Бобат-терапия, PNF-терапия [7].

Неотъемлемой частью реабилитационного процесса детей с ДЦП является психолого-логопедическая помощь и социальная адаптация. Она заключается в обучении детей навыкам речи, общения с другими детьми, окружающими, развитии мелкой моторики, обучении навыкам самообслуживания.

Ортопедическое лечение помогает устраненить контрактуры и деформации, а также создать рациональное положение ребенка. Лечение включает специальные лечебные укладки в часы отдыха и сна, этапную коррекцию контрактур с помощью гипсовых шин и циркулярных повязок. Большое значение имеет профилактика вторичных деформаций и контрактур у детей в период бурного роста в 5-7 лет и затем с 12-15 лет, когда отмечается тенденция к образованию и рецидиву контрактур.

При стойких контрактурах проводят оперативное лечение, но не ранее чем в 3-летнем возрасте, так как до этого происходит активный костный рост и при раннем оперативном лечении могут возникать рецидивы из-за роста ребенка. В современной нейроортопедии стараются как можно дольше отсрочить оперативное лечение, чтобы не вызвать откатов в дальнейшем.

Ходунки, тутор, опора для сидения для детей с ДЦП

В послеоперационном периоде продолжается разработка оптимальных положений тела и конечностей, рациональных компенсаторных приспособлений, освоение навыков самообслуживания. Существенное значение имеет протезно-ортопедическое обеспечение — подбор и адаптация специальных вспомогательных устройств, которые помогают скорректировать позу: вертикализаторов, опор для сидения, ходунков, туторов, аппаратов на нижние конечности и туловище [7].

Прогноз. Профилактика

Прогноз при ДЦП определяется формой паралича. Для оценки перспектив реабилитационного лечения и социальной адаптации решающую роль играет состояние интеллекта и речевых функций пациента, а также наличие сопутствующих синдромов.

Наиболее тяжелые двигательные расстройства, сочетающиеся с умственной отсталостью, развиваются при двойной гемиплегии. В таких случаях большинство больных являются нетрудоспособными. Анализ наблюдения за состоянием ребёнка и течением болезни после установления диагноза показывает, что большинство больных ДЦП после окончания школы являются трудоспособными. Однако не везде им уделяется должное внимание, и не всегда больные выполняют назначения врачей, что приводит к рецидивам контрактур [10].

Профилактика ДЦП возможна с момента рождения ребенка и заключается в ранней реабилитации. В зависимости от тяжести можно как предотвратить формирование ДЦП, так и улучшить исход, если невозможно полностью нивелировать заболевание.

Оценка моторных функций при ДЦП

С целью прогнозирования исхода ДЦП на всю последующую жизнь применяют систему классификаций больших моторных функций (GMFCS) [1]. Система классификации больших моторных функций при церебральном параличе основана на оценке движений, при её использовании обращают внимание на умение пациента сидеть и передвигаться. Определяют пять уровней в классификации:

  • уровень первый — ходьба без ограничений;
  • уровень второйходьба с некоторыми ограничениями;
  • уровень третийходьба, возможная при использовании приспособлений для передвижения (ручных);
  • уровень четвёртый — самостоятельное передвижение ограничено, для передвижения могут быть использованы моторизированные средства;
  • уровень пятыйпередвижение возможно только в ручном инвалидном кресле.

Список некоторых реабилитационных центров для детей с ДЦП

Название Адрес, телефон
Польша «Евромед» http://www.euromed-rehabilitacja.pl/
г. Электросталь Реабилитационный центр «Огонек» г. Электросталь, ул. Тевосяна, д.27  тел.+7 (496) 573-54-44
г. Самара Самарский терапевтический комплекс «Реацентра»  (846) 205-03-43 Ново-Вокзальный тупик 21″А»
г. Воронеж Областной центр реабилитации детей и подростков с ограниченными возможностями  «Парус надежды»  г. Воронеж, ул. Плехановская, 10-а тел. 255-48-38 факс: 255-38-70
г. Тула Тульский областной реабилитационный центр г. Тула
г. Вологда Вологодский областной центр
г. Санкт-Петербург Институт «Турнера» —  ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. ТУРНЕРА» г. Санкт-Петербург, Пушкин, Парковая ул. дом 64-68
г. Белгород Областной реабилитационный центр в Белгороде, руководитель Свергузов
г. Москва НПЦ на Лодочной г. Москва ул. Лодочная, д. 15, к. 2
г. Москва НПЦ в Солнцево г. Москва Солнцево  ул Авиаторов, д.38
г. Москва Центр лечебной педагогики г. Москва  Строителей, 17б
г. Москва В СОЛНЦЕВО ул Авиаторов, д.38 Центр патологии речи г. Москва В СОЛНЦЕВО ул Авиаторов, д.38Николоямская, 20

О реабилитационных центрах рассказывает Татьяна Нечай — член наблюдательного Совета Благотворительного фонда помощи детям-инвалидам с ДЦП «Адели»:

«Поскольку родители у нас со всех регионов России, мы перепробовали очень много центров. Клубная система фонда позволяет не только знать результаты, но и видеть их. Несмотря на то, что большинство центров оборудованы по самому высокому классу, результаты лечения разные и часто желают лучшего. Самым хорошим центром по лечению ДЦП, судя по результатам у детей, является ЭЛЕКТРОСТАЛЬСКИЙ ЦЕНТР «ОГОНЕК». Даже в поздней возрастной стадии, результаты там очень высокие.

Мы ведем статистику не только по родительским отзывам, но и по дальнейшему заключению специалистов, которые наблюдают ребенка с раннего возраста. Фиксируем фото-видео документы, участвуем в конференциях, в том числе международных.

Мы направляли на лечение детей в зарубежные центры. Пришли к выводу, что не все иностранные клиники так уж хороши. Например, об израильской медицине в области лечения ДЦП вообще говорить не стоит. ДЦП они лечить не умеют.

Однако, польский реабилитационный центр «Евромед», в котором лечение проводится по российской методике «Адели», автором которой является известный ученый, врач, профессор РАМН Ксения Александровна Семенова, является лучшим в мире по лечению ДЦП. Обучали польских специалистов российские врачи.

О чем это говорит? О том, что в России гениальные ученые! Их научные труды, методики и разработки высоко ценятся на мировом уровне.

Реабилитационный центр «Огонек» также работает по методикам Ксении Александровны Семеновой, имеет свой научно-практический центр, свои разработки в области лечения ДЦП, костюм-следующее поколение костюма «Адели», аппарат и методику лечения спинального дизрафизма (Спина Бифида).

Деятельность центра разрушают властные структуры, вместо того, чтобы помогать развивать. Амбулаторное отделение на ул. Ротерта отобрали и передали Морозовской детской больнице, которая не занимается лечением ДЦП, поэтому реабилитацию теперь можно пройти только в г. Электросталь Московской области. Помещение Научно-производственного и исследовательского центра «Огонек» по адресу Отрадный проезд дом 3-«Б», тоже отобрали, и разместили там ФГУП «Охрана». Теперь в этом помещении склад оружия и охранники.

Руководитель компании находится в недоумении от всего произошедшего и на фоне пережитого стресса, планирует перенести работу научно-практического и реабилитационного центра в Европу. А это значит, что нашим российским пациентам скоро придется ездить уже не в Электросталь, а, допустим, в Германию или в Швейцарию, за иностранную валюту- за российскими методиками и оборудованием.

Нашим врачам, которые работают в государственной системе здравоохранения, тоже не позавидуешь. Конечно, страдают от системы не все. Кому как повезет.

Давайте возьмем пример польского центра. С одним ребенком, только ЛФК, занимаются 2 терапевта в течение 2-х часов по комплексной программе. У этих специалистов всего три пациента в день. Соответственно, весь курс реабилитации они работают только с 3 пациентами. У них очень хорошие зарплаты, потому что курс реабилитации одного ребенка стоит 8000 Евро за 28 дней реабилитации. У пациентов отличная динамика результатов, которые видны уже через две недели занятий.

Теперь давайте возьмем пример в России : В феврале 2015 года Филиал №1 Морозовской больницы пригласил наших подопечных фонда мам и детей с ДЦП (москвичей) пройти курс реабилитации за бюджетное финансирование. В среднем получается 9000 рублей мама+ребенок. За 21 день стоимость лечения составляет 189 000.

Причем, реабилитацию должны были проходить и мамы, и дети. Радости не было предела.

С 12 по 14 февраля заехали 6 детей с родителями.

А теперь представьте картину: клиника филиала рассчитана на 160 мест. Массажистов там всего три, такое же количество терапевтов ЛФК. Могут ли три терапевта и три массажиста обслужить даже половину всего количества пациентов? Сколько по времени они могут заниматься с каждым ребенком, не говоря уже о родителях? О каких результатах можно говорить? Соответственно 9 детей и 9 родителей, которые должны были заехать туда 16 февраля, напрочь отказались от такой реабилитации, не взирая на то, что она бесплатная.

А медицинский персонал там замечательный. Врачи — профессионалы. И они не виноваты в том, что физически не могут объять необъятное. И получают зарплату эти люди в три раза меньше, чем специалист со средним медицинским образованием в Польше, который занимается только с тремя детьми и то, в паре с помощником.

Делаем вывод: Даже 20 реабилитаций в Российской государственной клинике с подобной системой реабилитации нельзя сравнить по динамике результатов с одной реабилитацией в Польше.

В реабилитационном центре «Огонек в Электростали, 26-ти-дневный курс стоит в два с половиной раза дешевле, чем в Польше 275 000 рублей или 3600 Евро. Там занятия проводятся также индивидуально. Единственный минус, в стационарном отделении всего 27 мест, а в амбулаторном на Ротерта, пока не отобрали, принимали порядка 50 пациентов в месяц. Поэтому, тем, кому не повезло — едут заграницу.

Сейчас в Китай многие рвутся, хотя в России рефлексотерапевтов много. Но там есть результаты.

А вот знаменитый профессор Козявкин, который успешно лечил в Трускавце всех пациентов 18-й детской клинической больницы г. Москвы и многих регионов России, вынуждено открыл клинику на Кипре и центр не оправдал надежд российских пациентов. Киприоты, по уверениям родителей, работают отвратительно.

Рассуждать можно сколько угодно, и также иметь свое мнение по поводу того, где лучше лечат и как. У нас есть государство, чиновники, Минздрав, которые обязаны выстроить систему так, чтобы люди не желали никуда ехать, а лечились в большей степени в России.

У нас центров, практикующих лечение пациентов с ДЦП много. Могу отметить Тульский областной реабилитационный центр. И оборудование, и специалисты, и результаты там хорошие.

В Москве есть центры, куда родители везут своих детей с радостью. Это НПЦ в Солнцево, Центр лечебной педагогики, Центр патологии речи, НПЦ на Лодочной (см. таблицу).

Есть центры в Вологде, в Воронеже в Белгороде, в Самаре и в других регионах.

Надеюсь, что когда-то в нашей стране будет все хорошо. Всем хорошо: и врачам, и пациентам!

И государству… если система здравоохранения будет работать, как положено!»

Рейтинг
( 1 оценка, среднее 5 из 5 )
Загрузка ...