Демиелинизирующее заболевание ЦНС — виды, классификация и симптомы. Лечение в Москве

Спинная сухотка — форма позднего нейросифилиса. Какие причины возникновения патологии, симптомы и осложнения? Основные методы диагностики и лечения.

Причины поражений спинного мозга

  • Первичные доброкачественные и злокачественные опухоли спинного мозга, которые могут прорастать в канале спинного мозга или сдавливать его снаружи, например, менингиомы, гемангиомы, хордомы и другие;
  • метастазы, которые прорастают в позвоночник из других органов, например, при раке груди, лёгких или карциноме простаты и могут возникать через десятилетия даже после радикального удаления опухоли;
  • рассеянный склероз с поражением отдельных участков белого вещества спинного мозга;
  • воспалительные процессы, которые сопровождают инфекционные заболевания и общие инфекционные процессы в организме, сепсис, а также могут сопровождать остеомиелит костей позвоночника;
  • перенесённые травмы, в том числе проникающие и непроникающие огнестрельные ранения, колото-резаные раны, переломы;
  • сосудистые нарушения, например, варикозное расширение позвоночных вен, атеросклероз, поражения сосудов сахарным диабетом, которые провоцируют ишемию спинного мозга;
  • дегенеративные нарушения, в том числе остеохондроз, болезнь Бехтерева, спондилез, межпозвоночные грыжи, чреватые компрессией спинного мозга.

Причины

Как уже говорилось, заболевание сопутствует развитию сифилиса, однако наряду с этим, в организме происходит ряд изменений. В первую очередь страдают задние канатики спинного мозга и его оболочка. Канатики атрофируются, в то время как оболочка мозга утолщается и становится мутной. В ходе клинических исследований могут быть выявлены дегенеративные изменения проводящих путей организма, в том числе задних рогов спинного мозга, черепных нервах и спинномозговых узлах.

Какие это заболевания

Существуют следующие виды демиелинизирующих заболеваний:

  • к демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы относится рассеянный склероз. Демиелинизирующее заболевание рассеянный склероз – это наиболее часто встречающаяся патология. Рассеянный склероз характеризуется разнообразной симптоматикой. Первые симптомы появляются в возрасте 20-30 лет, чаще болеют женщины. Рассеянный склероз диагностируется по первым признакам, которые впервые описал врач-психиатр Шарко – непроизвольные колебательные движения глаз, дрожание, скандированная речь. Также у пациентов отмечается задержка мочеиспускания или очень частое мочеиспускание, отсутствие брюшных рефлексов, бледность височных половин дисков зрительных нервов;
  • ОДЭМ, или острый рассеянный энцефаломиелит. Начинается остро, сопровождается выраженными общемозговыми расстройствами и проявлениями инфекции. Заболевание часто возникает после воздействия бактериальной или вирусной инфекции, может развиться спонтанно;
  • диффузно-диссеминированный склероз. Характеризуется поражением спинного и головного мозга, проявляется в виде судорожного синдрома, апраксии, нарушений психики. Смерть наступает в период от 3 до 6-7 лет с момента диагностирования заболевания;
  • болезнь Девика, или острый оптиконевромиелит. Заболевание начинается как острый процесс, протекает тяжело, прогрессирует, поражая зрительные нервы, что вызывает полную или частичную потерю зрения. В большинстве случаев наступает летальный исход;
  • болезнь Бало, или концентрический склероз, энцефалит периаксиальный концентрический. Начало заболевания острое, сопровождается лихорадкой. Патологический процесс протекает с параличами, зрительными нарушениями, эпилептическими припадками. Течение заболевания быстрое – смерть наступает через несколько месяцев;
  • лейкодистрофии – в этой группе находятся заболевания, которые характеризуются поражением белого вещества мозга. Лейкодистрофии относятся к наследственным заболеваниям, в результате дефекта генов нарушается формирование миелиновой оболочки нервов;
  • прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия характеризуется снижением интеллекта, эпилептическими припадками, развитием деменции и другими расстройствами. Продолжительность жизни больного не более 1 года. Заболевание развивается в результате снижения иммунитета, активации вируса JC (полиомавируса человека 2), часто обнаруживается у больных ВИЧ-инфекцией, после трансплантации костного мозга, у болеющих злокачественными заболеваниями крови (хронический лимфолейкоз, болезнь Ходжкина);
  • диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит. Наследственное заболевание, чаще поражает мальчиков. Вызывает расстройство зрения, слуха, речи, другие нарушения. Быстро прогрессирует – продолжительность жизни чуть больше года;
  • синдром осмотической демиелинизации – встречается очень редко, развивается в результате нарушения электролитического баланса и ряда других причин. Быстрый рост уровня натрия приводит к потере клетками мозга воды и различных веществ, становится причиной разрушения миелиновых оболочек нервных клеток мозга. Поражается один из задних отделов мозга – Варолиев мост, наиболее чувствительный к миелинолизу;
  • миелопатии – общий термин для поражений спинного мозга, причины которых разнообразные. К этой группе относятся: спинная сухотка, болезнь Канавана, другие заболевания. Болезнь Канавана – генетическое, нейродегенеративное аутосомно-рецессивное заболевание, поражает детей, вызывает повреждение нервных клеток головного мозга. Заболевание чаще всего диагностируется у евреев ашкенази, проживающих в Восточной Европе. Спинная сухотка (локомоторная атаксия) – это поздняя форма нейросифилиса. Заболевание характеризуется поражением задних столбов спинного мозга и спинальных нервных корешков. Заболевание имеет три стадии развития с постепенным нарастанием симптомов поражения нервных клеток. Нарушается координация при ходьбе, больной легко теряет равновесие, часто нарушается работа мочевого пузыря, появляется боль в области нижней конечности или в нижней части живота, падает острота зрения. Самая тяжелая третья стадия характеризуется утратой чувствительности мышц и суставов, арефлексией сухожилий ног, развитием астереогноза, больной не может передвигаться;
  • синдром Гийена-Барре – встречается в любом возрасте, относится к редкому патологическому состоянию, которое характеризуется поражением периферических нервов организма собственной иммунной системой. В тяжелых случаях происходит полный паралич. В большинстве случаев больные полностью выздоравливают при адекватном лечении;
  • невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута. Хроническое наследственное заболевание, которое характеризуется прогрессированием, поражает периферическую нервную систему. В большинстве случаев происходит разрушение миелиновой оболочки нервных волокон, существуют формы заболевания, при которых обнаруживается патология осевых цилиндров в центре нервного волокна. В результате поражения периферических нервов происходит угасание сухожильных рефлексов, атрофия мышц нижних, а затем верхних конечностей. Заболевание относится к прогрессирующим хроническим наследственным полиневропатиям. В эту группу входят: болезнь Рефсума, синдром Русси-Леви, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта и другие редкие заболевания.

Что такое спинная сухотка?

Что такое спинная сухотка?

Патология представляет собой клиническую разновидность нейросифилиса, и характеризуется поражением нервной системы на фоне четвертой стадии основного заболевания инфекционного патогенеза. Негативные процессы, спровоцированные табесом, необратимы, и приводят к деформации позвоночного столба, усыханию корешков спинного мозга, поражениям спинномозговых узлов.

Согласно статистическим данным, полученным на основе многолетних исследований, спинная сухотка, сопряженная с дегенеративными процессами, поражающими задние стенки спинного мозга, диагностируется у двух больных, страдающих сифилисом, из десяти, даже на фоне отсутствия своевременно примененного лечения. Преимущественно патология возникает не ранее, чем через пятнадцать лет с момента инфицирования больного.

Общие сведения

В отдельную клиническую нозологию спинная сухотка (табес дорзалис) была выделена в 1858 году французским врачом-неврологом Г. Дюшенном. Вопрос о сифилитической природе заболевания оставался спорным до 1913 года, когда японский морфолог Х. Ногучи выделил бледную трепонему из спинальных тканей больного. Согласно современной классификации, наряду с прогрессивным параличом и сифилитической церебральной гуммой, спинная сухотка относится к формам позднего нейросифилиса. Последний наблюдается у 25-40% больных сифилисом, не получавших необходимую терапию. В современной неврологии табес дорзалис — достаточно редкое явление. Заболевание развивается в среднем спустя 15-20 лет от момента заражения. Среди пациентов преобладают мужчины 40-50-летнего возраста.

Спинная сухотка

Спинная сухотка

Причины

В основе заболевания лежит поражение задних корешков, столбов и рогов спинного мозга возбудителем сифилиса — бледной трепонемой, относящейся к бактериям класса Спирохеты. Спинная сухотка является третичным сифилисом, развивающимся в отдалённом периоде после заражения трепонемами. Точные причины изолированного спинального поражения неизвестны. Исследователи связывают его с изменением биологических свойств возбудителя в процессе длительной персистенции. Ряд авторов предполагают наличие трепонем с различным нейротропизмом. Предрасполагающими к табесу факторами выступают отсутствие корректного и полного лечения более ранних форм сифилиса, иммунодефицит вследствие ВИЧ-инфекции, хронических заболеваний, алкоголизма.

Симптомы поражений спинного мозга

  • Двигательные нарушения — зависят от уровня поражения спинного мозга, развиваются в виде пареза или полного паралича;
  • изменения чувствительности — существенное снижение или полная потеря температурной, болевой и вибрационной чувствительности ниже уровня поражения, которое иногда сопровождается покалыванием, онемением, ощущением бегающих мурашек;
  • вегетативные нарушения — локальное изменение температуры тела, чрезмерная сухость кожи или патологическое потоотделение, нарушение трофики тканей с образованием пролежней и трофических язв;
  • затруднения с мочеиспусканием и опорожнением, невозможность контролировать эти процессы;
  • болевой синдром, который возникает по средней линии спины и в зависимости от поражённого участка спинного мозга распространяется на верхние или нижние конечности.

В зависимости от локализации патологии, выделяют следующие виды поражений позвоночного столба и корешков спинного мозга:

В шейном отделе позвоночника

При локализации проблемы в нижнем шейном отделе у пациента возникают расстройства чувствительности, паралич рук и ног, нарушения мочеиспускания. Это наиболее опасная форма патологии, так как ее негативные последствия сказываются на всех участках организма и органах, расположенных ниже места поражения.

В грудном отделе

Для поражения верхнего грудного отдела характерны такие же проявления, как описаны выше, а также центральный паралич рук. Если патология охватывает нижний грудной отдел, наряду с двигательными расстройствами развиваются нарушения мочеиспускания, ослабевают верхние, выпадают нижние и средние брюшные рефлексы.

В пояснично-крестцовом отделе

У пациента происходит расстройство чувствительности книзу от места поражения, возникает паралич мышц бедра и голени, выпадают коленные рефлексы, развиваются нарушения мочеиспускания. Для поражения конского хвоста характерна потеря чувствительности в области промежности, нарушение функций и паралич мышц ног.

Диагностика

Чтобы оценить состояние спинного мозга и выявить нарушения, пациентам рекомендуют пройти КТ или МРТ, рентгенографию, миелографию. При необходимости назначают лабораторные анализы крови и мочи, пункцию с исследованием спинномозговой жидкости.

Для диагностики позвоночника и спинного мозга в клинике ЦМРТ пациентов проводят на следующие инструментальные исследования:

К какому врачу обратиться

После травмы позвоночника немедленно обращайтесь к травматологу или хирургу. Если проблемы обусловлены онкологией, к терапии подключается онколог, при других причинах, например, грыжах и воспалении нервов — ортопед, невролог. В тяжелых случаях, когда не удается восстановить чувствительность и подвижность традиционными методами, обращаются к игло- и рефлексотерапевту, мануальному терапевту, остеопату.

Видео

Нейросифилис

Классификация заболеваний

Демиелинизирующие заболевания (ДЗ) выделяют первичные (острый рассеянный энцефаломиелит, клинические формы – полиэнцефалит, энцефаломиелополирадикулоневрит, оптикомиелит, диссеминированный миелит, оптикоэнцефаломиелит) и вторичные (вакцинальные – развиваются при вакцинации АКДС, КДС, атирабической вакциной; параинфекционные — энцефаломиелит при гриппе, коклюше, кори, ветряной оспе, других заболеваниях).

Подострые формы заболевания проявляются в виде заболеваний:

  • рассеянный склероз. Клинические формы – цереброспинальная и спинальная, оптическая, церебральная, стволовая, мозжечковая;
  • хронические формы ДЗ – энцефалит Даусона, Деринга, Петте, Ван Богарта, периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит Шильдера;
  • ДЗ с поражением преимущественно периферических нервов – инфекционные полирадикулоневропатии, инфекционно-аллергический первичный полирадикулоневрит Гийена-Барре, токсические полинейропатии, диабетическая и дисметаболическая полинейропатия.

Осложнения

Нарастающая атаксия, изменения суставов, мышечная гипотония обуславливают невозможность самостоятельного передвижения — пациенты становятся постельными больными. Высока опасность развития пролежней, вторичного инфицирования кожи и органов мочевыделительного тракта патогенной бактериальной флорой. Возможно развитие цистита, уретрита, пиелонефрита. Наиболее грозным инфекционным осложнением является сепсис. Прогрессирующая атрофия зрительного нерва приводит к полной слепоте. При распространении сифилитического процесса на паренхиму и оболочки головного мозга спинная сухотка осложняется симптоматикой прогрессивного паралича: психическими расстройствами, нарастающей деменцией.

Лечение Спинной сухотки:

В отношении выздоровления плохой. В случаях доброкачественного течения, нерезко выраженной атаксии, стабилизации процесса в невралгической стадии больные могут долго сохранять трудоспособность. Нарастание атаксии, табетической кахексии приводит к инвалидизации. Грубые нарушения функции тазовых органов являются причиной присоединения вторичной инфекции (циститы, пиелонефриты). Смерть обычно наступает в результате интеркуррентных заболеваний.

Лечение поражений спинного мозга

При поражениях спинного мозга любого происхождения важно как можно быстрее начать лечение — купировать приступ боли и устранить первопричину проблемы. Чтобы вылечить пациента, невролог, ортопед или травматолог подбирает медикаментозные препараты, физиотерапевтические процедуры, хирург проводит оперативное вмешательство.

В клинике ЦМРТ пациенту отказывают неотложную помощь и оперативно начинают медикаментозное или хирургическое лечение, а также проводят реабилитацию с физиотерапией, лечебным массажем и физкультурой:

Поражение спинного мозга — опасное состояние, которое чревато рядом осложнений:

  • воспалительными процессами — трофическими язвами, пролежнями, пневмонией, абсцессом спинного мозга, циститами и восходящей инфекцией мочевыводящих путей;
  • нарушениями работы внутренних органов — желудочно-кишечными кровотечениями, гастритом, энтероколитом, образованием камней в жёлчном пузыре и почках, аритмией, инфарктом;
  • нарушениями метаболизма — повышением сахара, калия и кальция, критическим снижением уровня белка при анатомическом перерыве спинного мозга;
  • ортопедическими нарушениями — искривлением позвоночника, разной длиной конечностей, невозможностью полноценно ходить;
  • в наиболее тяжёлых случаях — полной потерей двигательной функции и летальным исходом.

Лечение демиелинизирующих заболеваний нервной системы

Лечение демиелинизирующего заболевания зависит от типа заболевания и степени его тяжести, относится к длительным и сложным процессам. Помимо медикаментозного лечения, больному назначают диету, рекомендуют соблюдать строгий распорядок дня, режим сна и бодрствования, регулярно проходить курс массажа, заниматься лечебной физкультурой. Каждый пациент с демиелинизирующим заболеванием требует индивидуального подхода, поддерживающая терапия пациентов с демиелинизирующим заболеванием занимает долгие годы.

Профилактика поражений спинного мозга

  • Соблюдайте осторожность при вождении авто, занятиях спортом и других травмоопасных видах деятельности;
  • не допускайте нарушений осанки, подберите удобный матрас, сумку и ортопедическую обувь;
  • регулярно проходите плановые медосмотры и лечите выявленные заболевания опорно-двигательного аппарата, внутренних органов.

Чем поможет врач Юсуповской больницы

В отделении неврологии Юсуповской больнице работают высококвалифицированные врачи, которые специализируются на лечении демиелинизирующих заболеваний. Врачи постоянно обмениваются знаниями со специалистами других клиник как внутри страны, так и за рубежом. Они посещают конференции на которых знакомятся с современными методиками лечения рассеянного склероза и других заболеваний демиелинизирующей группы.

Специалисты Юсуповской больницы проведут диагностику демиелинизирующего заболевания спинного мозга, головного мозга, назначат эффективное медикаментозное лечение. В больнице можно пройти курс массажа, заниматься лечебной гимнастикой со специалистом. С пациентом и его родственниками работают психологи больницы. В Юсуповской больнице пациент может наблюдаться в течение многих лет, своевременно получать необходимую медицинскую помощь. Записаться на консультацию можно по телефону.

Прогноз и профилактика

Лечение на начальных стадиях заболевания позволяет стабилизировать патологический процесс, сохранить трудоспособность пациентов на длительный период. В запущенных случаях прогноз неблагоприятный. Больные погибают от генерализации интеркуррентных инфекций, кардиоваскулярных осложнений (церебрального инсульта, инфаркта миокарда) или в результате развития прогрессивного паралича. Поскольку спинная сухотка развивается как следствие первичного сифилиса, то её профилактика совпадает с мерами предупреждения инфицирования трепонемами. Важную роль играет своевременное выявление и полноценное лечение впервые заболевших сифилисом пациентов.

Методы реабилитации ↑

Лечебную гимнастику и массаж начинают как можно раньше, уже со 2 дня после операции.

ЛФК делится на 3 периода:

  • в I периоде 75% времени посвящают общеукрепляющим и дыхательным упражнениям, только 25% — специальным;
  • во II период, через 1,5-2 месяца, постепенно обучают больного самообслуживанию, упражнения на 50% общеукрепляющие, на 50% — специальные;
  • III период включает в себя различные виды упражнений, часть из них нужно проводить в бассейне.

Таким образом, поражения спинного мозга многолики, причин их очень много.

Поэтому, если вас смущают даже минимальные двигательные или чувствительные расстройства, возникшие на теле и конечностях, пройдите своевременную диагностику и лечение.

Вовремя начатая терапия дает больше шансов на успех и полное избавление от болезни.

Рейтинг
( 1 оценка, среднее 5 из 5 )
Загрузка ...