Ангиодисплазия толстой кишки — причины, симптомы, диагностика и лечение

Врожденные ангиодисплазии, Рекомендовано Экспертн

Что это за патология

При патологии неправильно формируются, кавернозно расширяются, не могут нормально функционировать сосуды в период закладки и развития плода. На участках поражения нарушается течение крови. Создается состояние ишемии, при котором ткани ног остаются без кислорода и питания.

Ангиодисплазия сосудов что это

Аномалия не всегда проявляется у малышей, пока изменения компенсирует сердечно-сосудистая система. Может прогрессировать позже — в период гормональной перестройки и полового созревания, беременности у женщин. Бывает, что вспыхивает внезапно, у людей в преклонном возрасте без всяких на то провоцирующих факторов.

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «30» ноября 2015 года
Протокол № 18 

 
Определение: Артериовенозные мальформации (АВМ) или ангиодисплазии относятся к порокам развития сосудов, которые возникают в процессе эмбриогенеза. Под влиянием дизэмбриологических факторов избыток первоначальной капиллярной сети, которая образуется на 5-10 неделе жизни эмбриона, может со временем не редуцировать, вследствие чего образуется зачаток ангиодисплазии [1,2,3].

Название протокола: Врожденные ангиодисплазии.

 

Код протокола: 

Код (ы) МКБ-10:Q27.3 Периферический артериовенозный порок развития

Q27.8 Другие уточненные врожденные аномалии системы периферических сосудов
Q87.2 Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности (синдром Клиппеля-Треноне)
D18.0 Гемангиома любой локализации
D18.1 Лимфангиома любой локализации
 
Сокращения, используемые в протоколе:

АВМартерио-венозная мальформация

АВСартерио-венозный свищАДартериальное давлениеАЧТВактивированное частичное тромбопластиновое времяКТкомпьютерная томографияКТАкомпьютерно-томографическая ангиографияМНОмеждународное нормализованное отношениеМРАмагнитно-резонансная ангиографияМРТмагнитно-резонансная томографияМСКТАмультиспиральная компьютерно-томографическая ангиографияОАКобщий анализ кровиОАМобщий анализ мочиПВпротромбиновое времяПТИпротромбиновый индексУДуровень доказательностиУЗАСультразвуковое ангиосканированиеУЗДГультразвуковая допплерографияУЗИультразвуковое исследование

 
Дата разработки протокола: 2015 год.
 
 Категория пациентов: взрослые, дети.
 
 Пользователи протокола: ангиохирургии, терапевты, врачи общей практики, педиатры, дерматологи.
 

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:

Классы рекомендаций: Класс I – польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны

Класс II – противоречивые данные и/или расхождение мнений по  поводу пользы/эффективности лечения
Класс IIа – имеющиеся данные  свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс IIb – польза / эффективность менее убедительны
Класс III – имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может  быть вредным
 

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким  (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая фармацевтическая практика.

 

Облачная МИС «МедЭлемент»

Облачная МИС «МедЭлемент»

Классификация

Клиническая классификация

Классификация врожденных сосудистых аномалии по Milliken и Glowaki 1982г [5].

Гемангиомы
·     пролиферативные;
·     инволютивные.
 
Сосудистые мальформации:

I. С ускоренным кровотоком
·     артериовенозные мальформации;
·     артериовенозные свищи (АВС).
 
II. С низким кровотоком
·     венозные мальформации;
·     лимфатические мальформации.
 
3. Капиллярные мальформации;
 
4. Смешанные мальформации.

Общие сведения

Ангиодисплазия толстой кишки является дегенеративным заболеванием, в основе которого лежит стойкая дилатация кровеносных сосудов с их деформацией и истончением. Болезнь выявляется преимущественно у пожилых людей в возрасте старше 60 лет. Ангиодисплазия одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Данная патология является причиной 4% всех случаев кровотечений из толстого кишечника. Заболевание в большинстве случаев не приводит к летальному исходу, но значительно ухудшает качество жизни пациентов. Диагностикой и лечением патологии занимаются проктологи Специалисты разрабатывают инновационные методы лечения болезни, которые бы могли эффективно препятствовать кровотечениям из толстого кишечника.

Ангиодисплазия толстой кишки

Ангиодисплазия толстой кишки

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий [7-8].

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
·               УЗАС.
 
 Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне: нет.
 
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
 
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
·               ОАК;
·               коагулограмма;
·               группа крови, резус фактор.
 
 Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
·               ОАК;
·               ОАМ;
·               биохимический анализ крови (общий билирубин, прямой и непрямой билирубин, АЛТ, АСТ, общий белок, мочевина, креатинин, электролиты, глюкоза крови);
·               коагулограмма (АЧТВ, МНО, Фибриноген, ПВ, ПТИ);
·               УЗАС;
·               ЭКГ.
·               реакция Вассермана;
·               определение HBsAg в сыворотке крови ИФА-методом;
·               определение суммарных антител к вирусу гепатита «В,C» в сыворотке крови ИФА-методом;
·               исследование крови на ВИЧ методом ИФА;
·               МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография.
 
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
·               сбор жалоб, анамнеза заболевания и жизни;
·               физикальное обследование.
 
Диагностические критерии (описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса):

Жалобы на:
·               гиперпигментация, «винные пятна»;
·               патологически расширенные вены;
·               отек;
·               венозная язва;
·               боли при нагрузке;
·               периодические кровотечения;
·               удлинение/укорочение конечности.

Анамнез:
·               часто порок развития сосудов замечен с рождения либо в раннем детстве;
·               реже порок развития выявлен в период полового созревания или позже;
·               наследственность.
 
Физикальное обследование:

общий осмотр:
·               наличие гиперпигментации, гипергидроз, гипертрихоз, «винное пятно»;
·               увеличение сосудистого рисунка;
·               ассиметрия участка тела;
·               наличие расширенных вен.
пальпация:
·               асимметричная пульсация артерий.
аускультация:
·               сосудистый шум в проекции патологического сосуда.
 
Лабораторные исследования:

— КЩС венозной крови (сравнительно на здоровой и пораженной конечности:
·        гипероксигенация венозной крови со стороны поражения.
— Коагулограмма:
·               Повышение/понижение свертываемости крови.
 
Инструментальные исследования:

УЗАС:
·               увеличение линейной скорости кровотока;
·               изменения потока крови (турбулентность);
·               усиление кровотока по мельчайшим и множественным свищам;
·               наличие аномалий отхождения сосудов;
·               наличие множественных артериовенозных свищей;
·               патологическое расширение, увеличение вен.
 
Ангиография сосудов:
·               наличие патологических сообщений между артериями и венами;
·               расширение приводящих артерий;
·               гиперваскуляризация мелких тканей;
·               скопление патологических сосудов;
·               ранний сброс контраста в венозное русло;
·               при микрофистулезной форме сосудистых дисплазий в 30% случаев четких ангиографических критериев не выявляется;
 
КТА (или МСКТА):
·               патологическая извитость сосудов;
·               наличии патологических сообщений между артериями и венами;
·               наличие лакун, сосудистых образований.
 
 Показания для консультации узких специалистов:
·               консультация педиатра при наличии показаний;
·               консультация ортопеда при нарушении функции конечности;
·               консультация микрохирурга/пластического хирурга при наличии выраженного косметического дефекта;
·               консультация дерматолога для дифференцирования с прочими пигментными заболеваниями;
·               консультация кардиолога при наличии заболеваний кардиологического профиля;
·               консультация терапевта при наличии заболеваний терапевтического профиля;
·               консультация эндокринолога при наличии заболеваний со стороны эндокринной системы;
·               консультация нефролога при наличии сопутствующих заболеваний мочеполовой системы;
·               консультация акушера-гинеколога у женщин при наличии беременности или генитальной патологии; 

Лечение

Цели лечения:
·          сохранение функции пораженного органа/конечности;
·          профилактика жизнеугрожающих осложнений;
·          повышение качества жизни.
 
Тактика лечения:

Немедикаментозное лечение:
Режим –I или II или III или IV (в зависимости от тяжести состояния)
Диета – общая.
 
Компрессионная терапия: может осуществляться как эластическими, так и неэластическими изделиями: эластические бинты, компрессионный трикотаж.
 
Показания:
·        наличие артерио-венозного сброса;
·        признаки венозной недостаточности.
 
Рекомендуется назначение компрессионного белья 3-4 степени компрессии.
 
Таблица №2. Выбор класса компрессионного изделия

1 класс компрессии
18-21 мм.рт.ст
— ретикулярный варикоз, телеангиэктазии
— функциональные флебопатии, синдром «тяжелых ног»
— профилактика варикоза у беременных
2 класс компрессии
23-32 мм.рт.ст
— ХВН без трофических расстройств (2–3 классов по СЕАР), в том числе у беременных
— состояния после флебэктомии или склерооблитерации
— для профилактики тромбоза глубоких вен в группах риска, в т.ч. у оперированных больных
3 класс компрессии
34-36 мм.рт.ст
— ХВН с трофическими расстройствами (4–5 классов по СЕАР)
— острый поверхностный тромбофлебит как осложнение варикозной болезни
— тромбоз глубоких вен
— посттромбофлебитическая болезнь
— лимфовенозная недостаточность
4 класс компрессии
>46 мм.рт.ст
— Лимфедема
— Врожденные ангиодисплазии

 
Медикаментозное лечение:

 Медикаментозное лечение оказываемое на амбулаторном уровне: Лечение гемангиом:
Требуют медикаментозного лечения только при тенденции к быстрому росту и расположении в зоне проекции сосудисто-нервного пучка, наличии выраженного косметического дефекта, либо при риске механического сдавления жизненно важных органов.
 
Патогенетическая терапия (УД  — А [6-15]):
·               пропранолол 1-3 мг/кг/день per os
Длительность терапии подбирается индивидуально лечащим врачом.
либо
·               преднизолон у детей — 2-3 мг/кг/день per os поддерживают в течение 2-8 нед., затем постепенно снижают до отмены.
·               Дозировка у взрослых – 10-30 мг/сут per os поддерживают в течение 2-8 нед., затем постепенно снижают до отмены.

Сосудистые мальформации
·        Лечение в основном симптоматическое.
 
Медикаментозное лечение оказываемое на стационарном уровне:

Лечение гемангиом

Патогенетическая терапия (УД  — А [6-15]):
·               пропранолол 1-3 мг/кг/день per os
Длительность терапии подбирается индивидуально лечащим врачом.
либо
·               преднизолон у детей — 2-3 мг/кг/день per os поддерживают в течение 2-8 нед., затем постепенно снижают до отмены.
·               Дозировка у взрослых – 10-30 мг/сут per os поддерживают в течение 2-8 нед., затем постепенно снижают до отмены.

Сосудистые мальформации
·        Лечение в основном симптоматическое.
 
 Медикаментозное лечение оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.
 
Другие виды лечения: нет.

Хирургическое вмешательство
 
Хирургические вмешательства выполняемые в амбулаторных условиях:

Виды операции:
·        чрескожная лазерная коагуляция;
·        чрескожная коагуляция жидким азотом;
·        хирургическое иссечение.
 
Показания к операции:
·               пролиферативная гемангиома в проекции сосудисто-нервного пучка;
·               пролиферативная гемангиома сдавливающая органы зрения;
·               пролиферативная гемангиома могущая привести к обструкции дыхательных путей;
·               неэффективность медикаментозного лечения;
·               высокая вероятность развития трофических нарушений;
·               выраженный косметический дефект.
 
Противопоказания к операции:
·               инволютивные гемангиомы;
·               наличие прочей тяжелой патологии.
 
Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне:
Пациентам требуется этапная эндоваскулярная окклюзия либо хирургическое иссечение АВМ/АВС до прекращения патологического кровотока, возможно их сочетание при наличии показаний.

Виды операции:
·               Эндоваскулярное восстановление или окклюзия сосудов головы и шеи;
·               Эндоваскулярная эмболизация сосудов;
·               Эндоваскулярная эмболизации или окклюзия сосудов головы и шеи с использованием платиновых спиралей (аневризмы, АВМ, фистулы);
·               Хирургическое иссечение (разобщение) АВС;
·               Хирургическое иссечение АВМ.

Показания к операции:
·               врожденный порок развития сосудов, приводящий к нарушению функции органа/косметическому дефекту;

Противопоказания к операции:
·               самостоятельное закрытие АВС подтвержденное ангиографическим исследованием;
·               инволютивные гемангиомы;
·               наличие прочей тяжелой патологии.
 
 Дальнейшее ведение:
·               наблюдение у ангиохирурга по месту жительства 2 раза в год;
·               УЗАС раз в квартал;
·               этапная госпитализация в стационар для проведения следующего этапа лечения через 2-6 месяцев.
 
Индикаторы эффективности лечения:
·               окклюзия патологически измененных сосудов по данным инструментальных обследований (ангиография, МСКТ, КТА или УЗАС);
·               уменьшение косметического дефекта;
·               восстановление функции органа;
·               улучшение качества жизни.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Преднизолон (Prednisolone)
Пропранолол (Propranolol)

Возможные осложнения

Ангиодисплазия сосудов осложнения

Если не лечить – последуют осложнения с угрозой для здоровья и жизни:

  • кровоизлияния во внутренние органы, провоцирующие легочное кровотечение, инсульт;
  • обширные кровотечения, вызывающие гиповолемический шок;
  • тромбозы;
  • обширная дисплазия тканей с малигнизацией в злокачественную опухоль, хотя явление – редкое.

К счастью, мальформации нечасто биотрансформируются в злокачественные очаги.  Опасность представляет венозная дисплазия головного мозга. Может закончиться кровоизлиянием и инвалидизацией.

Другая проблема в том, что патологическим видоизменениям подлежат сосуды. Кровь поступает из правого желудочка сердца в левое предсердие, минуя легкие. Они не насыщаются кислородом.

У пациентов наблюдается одышка беспричинная усталость, кашель с примесями крови. Если кровяные сгустки попадут в общее кровяное русло через артерии легких, то могут спровоцировать инсульт, отек головного мозга, тромбоз.

Профилактика

Профилактические мероприятия: нет.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
    1. Список использованной литературы:1) Л.А. Бокерия, В.А. Мироненко, О.Л. Бокерия, О.Р. Мота, М.М. Рыбка, А.Х. Меликулов, Т.С. Базарсадаева, К.Э. Диасамидзе, Д.Т. Логинов, С.А. Донаканян, М.Б. Биниашвили Сочетание устранения множественных артериовенозных мальформаций и коронароправожелудочковых фистул с криодеструкцией аритмогенных зон выводного отдела правого желудочка// Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. — 2009г. №1. – С. 61-65.2) Дан В.Н., Сапелкин С.В. Ангиодисплазии (врожденный пороки развития сосудов). — Москва: «Вердана», 2008. – 200с.3) Liapis C.D., Balzer K., Benedetti-Valentini F. Et al. Vascular surgery. — Berlin: «Springer», 2007. – 150p.4) Шалимов А.А., Дрюк Н.Ф., Полищук Ю.Э., Ткачук Л.С., Соколов Ю.Н., Диагностика и хирургичекое лечение артерио-венозных ангиодисплазий периферических сосудов// Клиническая хирургия. -1982г. №7. – С. 5-10.5) Mulliken J.B., Glowaki J. (1982) Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 69:412. 6) Infantile Hemangioma Treatment & Management: Medical Care, Surgical Care, Consultations. 2015 Aug 4–47 [cited 2015 Sep 8]; Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1083849-treatment7) Léauté-Labrèze C, Hoeger P, Mazereeuw-Hautier J, Guibaud L, Baselga E, Posiunas G, et al. A Randomized, Controlled Trial of Oral Propranolol in Infantile Hemangioma. New England Journal of Medicine [Internet]. 2015 Feb 19 [cited 2015 Sep 8];372(8):735–46. Available from:http://dx.doi.org/10.1056/NEJMoa14047108) Shayan YR, Prendiville JS, Goldman RD. Use of propranolol in treating hemangiomas. Can Fam Physician [Internet]. 2011 3–1 [cited 2015 Sep 8];57(3):302–3. Available from:http://www.cfp.ca/content/57/3/3029) McGee P, Miller S, Black C, Hoey S. Propranolol for infantile haemangioma: A Review of Current Dosing Regime in a Regional Paediatric Hospital. Ulster Med J [Internet]. 2013 Jan [cited 2015 Sep 8];82(1):16–20. Available from:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3632843/10) Xu S-Q, Jia R-B, Zhang W, Zhu H, Ge S-F, Fan X-Q. Beta-blockers versus corticosteroids in the treatment of infantile hemangioma: an evidence-based systematic review. World J Pediatr. 2013 Aug;9(3):221–9.11) Ranchod TM, Frieden IJ, Fredrick DR. Corticosteroid treatment of periorbital haemangioma of infancy: a review of the evidence. Br J Ophthalmol [Internet]. 2005 Sep [cited 2015 Sep 8];89(9):1134–8. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1772807/12) Eivazi B, Werner JA. Extracranial vascular malformations (hemangiomas and vascular malformations) in children and adolescents – diagnosis, clinic, and therapy. GMS Current Topics in Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery. 2014;13:Doc02. doi:10.3205/cto000105.13) Price CJ, Lattouf C, Baum B, et al. Propranolol vs corticosteroids for infantile hemangiomas: a multicenter retrospective analysis. Arch Dermatol 2011; 147:1371.14) Bauman NM, McCarter RJ, Guzzetta PC, et al. Propranolol vs prednisolone for symptomatic proliferating infantile hemangiomas: a randomized clinical trial. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg 2014; 140:323.15) Malik MA, Menon P, Rao KL, Samujh R. Effect of propranolol vs prednisolone vs propranolol with prednisolone in the management of infantile hemangioma: a randomized controlled study. J Pediatr Surg 2013; 48:2453.

Информация

Список разработчиков протокола:
1)           Коспанов Нурсултан Айдарханович – кандидат медицинских наук, АО  «Научный национальный центр хирургии имени А.Н. Сызганова», заведующий отделом ангиохирургии, главный внештатный ангиохирург МЗ  и СР РК.
2)           Азимбаев Галимжан Сайдулаевич – докторант PhD, АО  «Научный национальный центр хирургии имени А.Н. Сызганова», ангиохирург отделения рентгенхирургии.
3)           Юхневич Екатерина Александровна – магистр медицинских наук, докторант PhD, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», врач клинический фармаколог, ассистент кафедры клинической фармакологии и доказательной медицины.
 
Конфликт интересов: отсутствует.
 
Рецензенты: Конысов Марат Нурышевич – доктор медицинских наук, КГП на ПХВ «Атырауская городская больница», главный врач.
 
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Диагностика

Диагностика патологии

Диагностика ангиодисплазии начинается с выявления степени поражения. Основной метод — дуплексное цветное сканирование, определяющее объем поражения, форму, сбои кровообращения и застойные явления.

Другие виды распознавания дисплазий:

  • ангиография с введением контрастного вещества для рентгенологического изучения;
  • компьютерная томография, чтобы визуально отследить объемные картины кровотока;
  • МРТ для дачи оценки степени и локализации поражения вен, функциональных особенностей, анатомических изменений в их строении;
  • рентгенография при подозрении на увеличение сердца в размерах, патологические изменения в малом круге кровообращения;
  • флебография на определение локализации порока, для исследования просвета пораженного сосуда.

Методы лечения у детей

До внедрения в лечебную практику лазерной коагуляции капиллярные ангиодисплазии относились к неизлечимым состояниям. Альтернативы этому методу не существует. В педиатрической практике чаще всего применяются импульсные варианты излучения, которые имеют свойство поглощаться красителем. В роли такого вещества в коже бывает гемоглобин. Поэтому в фокусе действия оказываются поврежденные сосуды, а здоровые ткани не изменяют свою структуру.

Под действием света зеленого и желтого спектра расширенные капилляры подвергаются интенсивному нагреванию, что вызывает прекращение их функционирования, а поверхностные слои кожи остаются незатронутыми. Техника коагуляции проводится точечным методом, то есть с некоторыми промежутками между местами воздействия.

За три дня поверхность обработанной кожи сморщивается и покрывается корочкой. Она самостоятельно отходит через неделю, под ней открывается красное пятно, которое в неизменном состоянии находится до 2 недель.

Ощутимый результат можно увидеть только после третьего месяца лечения. Чтобы добиться стойкого эффекта, нужно:

  • пройти не менее 5 сеансов для средних очагов, 1 — 3 для мелких и около 10 процедур для крупных;
  • после процедуры использовать мази с антибактериальным действием;
  • нельзя снимать корочки, так как под ними происходит процесс регенерации тканей;
  • начало лазеротерапии должно быть как можно более ранним, у младенцев можно уже со второго месяца использовать коагуляцию;
  • для маленьких детей проведение лечения сопряжено с опасностью непроизвольных движений, поэтому оно предусматривает применение общего наркоза.

Капиллярные ангиодисплазии проявляются у новорожденных в виде розовых пятен на открытых частях тела. Развитие патологии связывают с нарушением формирования сети нервных волокон вокруг кровеносных сосудов. Клинические проявления могут ограничиваться только «винными пятнами» или кожные признаки сочетаются с мозговыми. Для лечения проводится лазерная коагуляция по индивидуальной схеме.

Рейтинг
( 1 оценка, среднее 5 из 5 )
Загрузка ...