Врожденные ангиодисплазии, Рекомендовано Экспертн
Что это за патология
При патологии неправильно формируются, кавернозно расширяются, не могут нормально функционировать сосуды в период закладки и развития плода. На участках поражения нарушается течение крови. Создается состояние ишемии, при котором ткани ног остаются без кислорода и питания.
Аномалия не всегда проявляется у малышей, пока изменения компенсирует сердечно-сосудистая система. Может прогрессировать позже — в период гормональной перестройки и полового созревания, беременности у женщин. Бывает, что вспыхивает внезапно, у людей в преклонном возрасте без всяких на то провоцирующих факторов.
Общая информация
Краткое описание
Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «30» ноября 2015 года
Протокол № 18
Определение: Артериовенозные мальформации (АВМ) или ангиодисплазии относятся к порокам развития сосудов, которые возникают в процессе эмбриогенеза. Под влиянием дизэмбриологических факторов избыток первоначальной капиллярной сети, которая образуется на 5-10 неделе жизни эмбриона, может со временем не редуцировать, вследствие чего образуется зачаток ангиодисплазии [1,2,3].
Название протокола: Врожденные ангиодисплазии.
Код протокола:
Код (ы) МКБ-10:Q27.3 Периферический артериовенозный порок развития
Q27.8 Другие уточненные врожденные аномалии системы периферических сосудов
Q87.2 Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности (синдром Клиппеля-Треноне)
D18.0 Гемангиома любой локализации
D18.1 Лимфангиома любой локализации
Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ–артерио-венозная мальформация
АВС–артерио-венозный свищАД–артериальное давлениеАЧТВ–активированное частичное тромбопластиновое времяКТ–компьютерная томографияКТА–компьютерно-томографическая ангиографияМНО–международное нормализованное отношениеМРА–магнитно-резонансная ангиографияМРТ–магнитно-резонансная томографияМСКТА–мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиографияОАК–общий анализ кровиОАМ–общий анализ мочиПВ–протромбиновое времяПТИ–протромбиновый индексУД–уровень доказательностиУЗАС–ультразвуковое ангиосканированиеУЗДГ–ультразвуковая допплерографияУЗИ–ультразвуковое исследование |
Дата разработки протокола: 2015 год.
Категория пациентов: взрослые, дети.
Пользователи протокола: ангиохирургии, терапевты, врачи общей практики, педиатры, дерматологи.
Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:
Классы рекомендаций: Класс I – польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II – противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс IIа – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс IIb – польза / эффективность менее убедительны
Класс III – имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Облачная МИС «МедЭлемент»
Облачная МИС «МедЭлемент»
Классификация
Клиническая классификация
Классификация врожденных сосудистых аномалии по Milliken и Glowaki 1982г [5].
Гемангиомы
· пролиферативные;
· инволютивные.
Сосудистые мальформации:
I. С ускоренным кровотоком
· артериовенозные мальформации;
· артериовенозные свищи (АВС).
II. С низким кровотоком
· венозные мальформации;
· лимфатические мальформации.
3. Капиллярные мальформации;
4. Смешанные мальформации.
Общие сведения
Ангиодисплазия толстой кишки является дегенеративным заболеванием, в основе которого лежит стойкая дилатация кровеносных сосудов с их деформацией и истончением. Болезнь выявляется преимущественно у пожилых людей в возрасте старше 60 лет. Ангиодисплазия одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Данная патология является причиной 4% всех случаев кровотечений из толстого кишечника. Заболевание в большинстве случаев не приводит к летальному исходу, но значительно ухудшает качество жизни пациентов. Диагностикой и лечением патологии занимаются проктологи Специалисты разрабатывают инновационные методы лечения болезни, которые бы могли эффективно препятствовать кровотечениям из толстого кишечника.

Ангиодисплазия толстой кишки
Диагностика
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий [7-8].
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· УЗАС.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне: нет.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· ОАК;
· коагулограмма;
· группа крови, резус фактор.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (общий билирубин, прямой и непрямой билирубин, АЛТ, АСТ, общий белок, мочевина, креатинин, электролиты, глюкоза крови);
· коагулограмма (АЧТВ, МНО, Фибриноген, ПВ, ПТИ);
· УЗАС;
· ЭКГ.
· реакция Вассермана;
· определение HBsAg в сыворотке крови ИФА-методом;
· определение суммарных антител к вирусу гепатита «В,C» в сыворотке крови ИФА-методом;
· исследование крови на ВИЧ методом ИФА;
· МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
· сбор жалоб, анамнеза заболевания и жизни;
· физикальное обследование.
Диагностические критерии (описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса):
Жалобы на:
· гиперпигментация, «винные пятна»;
· патологически расширенные вены;
· отек;
· венозная язва;
· боли при нагрузке;
· периодические кровотечения;
· удлинение/укорочение конечности.
Анамнез:
· часто порок развития сосудов замечен с рождения либо в раннем детстве;
· реже порок развития выявлен в период полового созревания или позже;
· наследственность.
Физикальное обследование:
общий осмотр:
· наличие гиперпигментации, гипергидроз, гипертрихоз, «винное пятно»;
· увеличение сосудистого рисунка;
· ассиметрия участка тела;
· наличие расширенных вен.
пальпация:
· асимметричная пульсация артерий.
аускультация:
· сосудистый шум в проекции патологического сосуда.
Лабораторные исследования:
— КЩС венозной крови (сравнительно на здоровой и пораженной конечности:
· гипероксигенация венозной крови со стороны поражения.
— Коагулограмма:
· Повышение/понижение свертываемости крови.
Инструментальные исследования:
УЗАС:
· увеличение линейной скорости кровотока;
· изменения потока крови (турбулентность);
· усиление кровотока по мельчайшим и множественным свищам;
· наличие аномалий отхождения сосудов;
· наличие множественных артериовенозных свищей;
· патологическое расширение, увеличение вен.
Ангиография сосудов:
· наличие патологических сообщений между артериями и венами;
· расширение приводящих артерий;
· гиперваскуляризация мелких тканей;
· скопление патологических сосудов;
· ранний сброс контраста в венозное русло;
· при микрофистулезной форме сосудистых дисплазий в 30% случаев четких ангиографических критериев не выявляется;
КТА (или МСКТА):
· патологическая извитость сосудов;
· наличии патологических сообщений между артериями и венами;
· наличие лакун, сосудистых образований.
Показания для консультации узких специалистов:
· консультация педиатра при наличии показаний;
· консультация ортопеда при нарушении функции конечности;
· консультация микрохирурга/пластического хирурга при наличии выраженного косметического дефекта;
· консультация дерматолога для дифференцирования с прочими пигментными заболеваниями;
· консультация кардиолога при наличии заболеваний кардиологического профиля;
· консультация терапевта при наличии заболеваний терапевтического профиля;
· консультация эндокринолога при наличии заболеваний со стороны эндокринной системы;
· консультация нефролога при наличии сопутствующих заболеваний мочеполовой системы;
· консультация акушера-гинеколога у женщин при наличии беременности или генитальной патологии;
Лечение
Цели лечения:
· сохранение функции пораженного органа/конечности;
· профилактика жизнеугрожающих осложнений;
· повышение качества жизни.
Тактика лечения:
Немедикаментозное лечение:
Режим –I или II или III или IV (в зависимости от тяжести состояния)
Диета – общая.
Компрессионная терапия: может осуществляться как эластическими, так и неэластическими изделиями: эластические бинты, компрессионный трикотаж.
Показания:
· наличие артерио-венозного сброса;
· признаки венозной недостаточности.
Рекомендуется назначение компрессионного белья 3-4 степени компрессии.
Таблица №2. Выбор класса компрессионного изделия
1 класс компрессии 18-21 мм.рт.ст |
— ретикулярный варикоз, телеангиэктазии — функциональные флебопатии, синдром «тяжелых ног» — профилактика варикоза у беременных |
2 класс компрессии 23-32 мм.рт.ст |
— ХВН без трофических расстройств (2–3 классов по СЕАР), в том числе у беременных — состояния после флебэктомии или склерооблитерации — для профилактики тромбоза глубоких вен в группах риска, в т.ч. у оперированных больных |
3 класс компрессии 34-36 мм.рт.ст |
— ХВН с трофическими расстройствами (4–5 классов по СЕАР) — острый поверхностный тромбофлебит как осложнение варикозной болезни — тромбоз глубоких вен — посттромбофлебитическая болезнь — лимфовенозная недостаточность |
4 класс компрессии >46 мм.рт.ст |
— Лимфедема — Врожденные ангиодисплазии |
Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение оказываемое на амбулаторном уровне: Лечение гемангиом:
Требуют медикаментозного лечения только при тенденции к быстрому росту и расположении в зоне проекции сосудисто-нервного пучка, наличии выраженного косметического дефекта, либо при риске механического сдавления жизненно важных органов.
Патогенетическая терапия (УД — А [6-15]):
· пропранолол 1-3 мг/кг/день per os
Длительность терапии подбирается индивидуально лечащим врачом.
либо
· преднизолон у детей — 2-3 мг/кг/день per os поддерживают в течение 2-8 нед., затем постепенно снижают до отмены.
· Дозировка у взрослых – 10-30 мг/сут per os поддерживают в течение 2-8 нед., затем постепенно снижают до отмены.
Сосудистые мальформации
· Лечение в основном симптоматическое.
Медикаментозное лечение оказываемое на стационарном уровне:
Лечение гемангиом
Патогенетическая терапия (УД — А [6-15]):
· пропранолол 1-3 мг/кг/день per os
Длительность терапии подбирается индивидуально лечащим врачом.
либо
· преднизолон у детей — 2-3 мг/кг/день per os поддерживают в течение 2-8 нед., затем постепенно снижают до отмены.
· Дозировка у взрослых – 10-30 мг/сут per os поддерживают в течение 2-8 нед., затем постепенно снижают до отмены.
Сосудистые мальформации
· Лечение в основном симптоматическое.
Медикаментозное лечение оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Другие виды лечения: нет.
Хирургическое вмешательство
Хирургические вмешательства выполняемые в амбулаторных условиях:
Виды операции:
· чрескожная лазерная коагуляция;
· чрескожная коагуляция жидким азотом;
· хирургическое иссечение.
Показания к операции:
· пролиферативная гемангиома в проекции сосудисто-нервного пучка;
· пролиферативная гемангиома сдавливающая органы зрения;
· пролиферативная гемангиома могущая привести к обструкции дыхательных путей;
· неэффективность медикаментозного лечения;
· высокая вероятность развития трофических нарушений;
· выраженный косметический дефект.
Противопоказания к операции:
· инволютивные гемангиомы;
· наличие прочей тяжелой патологии.
Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне:
Пациентам требуется этапная эндоваскулярная окклюзия либо хирургическое иссечение АВМ/АВС до прекращения патологического кровотока, возможно их сочетание при наличии показаний.
Виды операции:
· Эндоваскулярное восстановление или окклюзия сосудов головы и шеи;
· Эндоваскулярная эмболизация сосудов;
· Эндоваскулярная эмболизации или окклюзия сосудов головы и шеи с использованием платиновых спиралей (аневризмы, АВМ, фистулы);
· Хирургическое иссечение (разобщение) АВС;
· Хирургическое иссечение АВМ.
Показания к операции:
· врожденный порок развития сосудов, приводящий к нарушению функции органа/косметическому дефекту;
Противопоказания к операции:
· самостоятельное закрытие АВС подтвержденное ангиографическим исследованием;
· инволютивные гемангиомы;
· наличие прочей тяжелой патологии.
Дальнейшее ведение:
· наблюдение у ангиохирурга по месту жительства 2 раза в год;
· УЗАС раз в квартал;
· этапная госпитализация в стационар для проведения следующего этапа лечения через 2-6 месяцев.
Индикаторы эффективности лечения:
· окклюзия патологически измененных сосудов по данным инструментальных обследований (ангиография, МСКТ, КТА или УЗАС);
· уменьшение косметического дефекта;
· восстановление функции органа;
· улучшение качества жизни.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Преднизолон (Prednisolone) |
Пропранолол (Propranolol) |
Возможные осложнения
Если не лечить – последуют осложнения с угрозой для здоровья и жизни:
- кровоизлияния во внутренние органы, провоцирующие легочное кровотечение, инсульт;
- обширные кровотечения, вызывающие гиповолемический шок;
- тромбозы;
- обширная дисплазия тканей с малигнизацией в злокачественную опухоль, хотя явление – редкое.
К счастью, мальформации нечасто биотрансформируются в злокачественные очаги. Опасность представляет венозная дисплазия головного мозга. Может закончиться кровоизлиянием и инвалидизацией.
Другая проблема в том, что патологическим видоизменениям подлежат сосуды. Кровь поступает из правого желудочка сердца в левое предсердие, минуя легкие. Они не насыщаются кислородом.
У пациентов наблюдается одышка беспричинная усталость, кашель с примесями крови. Если кровяные сгустки попадут в общее кровяное русло через артерии легких, то могут спровоцировать инсульт, отек головного мозга, тромбоз.
Профилактика
Профилактические мероприятия: нет.
Информация
Источники и литература
- Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
- Список использованной литературы:1) Л.А. Бокерия, В.А. Мироненко, О.Л. Бокерия, О.Р. Мота, М.М. Рыбка, А.Х. Меликулов, Т.С. Базарсадаева, К.Э. Диасамидзе, Д.Т. Логинов, С.А. Донаканян, М.Б. Биниашвили Сочетание устранения множественных артериовенозных мальформаций и коронароправожелудочковых фистул с криодеструкцией аритмогенных зон выводного отдела правого желудочка// Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. — 2009г. №1. – С. 61-65.2) Дан В.Н., Сапелкин С.В. Ангиодисплазии (врожденный пороки развития сосудов). — Москва: «Вердана», 2008. – 200с.3) Liapis C.D., Balzer K., Benedetti-Valentini F. Et al. Vascular surgery. — Berlin: «Springer», 2007. – 150p.4) Шалимов А.А., Дрюк Н.Ф., Полищук Ю.Э., Ткачук Л.С., Соколов Ю.Н., Диагностика и хирургичекое лечение артерио-венозных ангиодисплазий периферических сосудов// Клиническая хирургия. -1982г. №7. – С. 5-10.5) Mulliken J.B., Glowaki J. (1982) Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 69:412. 6) Infantile Hemangioma Treatment & Management: Medical Care, Surgical Care, Consultations. 2015 Aug 4–47 [cited 2015 Sep 8]; Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1083849-treatment7) Léauté-Labrèze C, Hoeger P, Mazereeuw-Hautier J, Guibaud L, Baselga E, Posiunas G, et al. A Randomized, Controlled Trial of Oral Propranolol in Infantile Hemangioma. New England Journal of Medicine [Internet]. 2015 Feb 19 [cited 2015 Sep 8];372(8):735–46. Available from:http://dx.doi.org/10.1056/NEJMoa14047108) Shayan YR, Prendiville JS, Goldman RD. Use of propranolol in treating hemangiomas. Can Fam Physician [Internet]. 2011 3–1 [cited 2015 Sep 8];57(3):302–3. Available from:http://www.cfp.ca/content/57/3/3029) McGee P, Miller S, Black C, Hoey S. Propranolol for infantile haemangioma: A Review of Current Dosing Regime in a Regional Paediatric Hospital. Ulster Med J [Internet]. 2013 Jan [cited 2015 Sep 8];82(1):16–20. Available from:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3632843/10) Xu S-Q, Jia R-B, Zhang W, Zhu H, Ge S-F, Fan X-Q. Beta-blockers versus corticosteroids in the treatment of infantile hemangioma: an evidence-based systematic review. World J Pediatr. 2013 Aug;9(3):221–9.11) Ranchod TM, Frieden IJ, Fredrick DR. Corticosteroid treatment of periorbital haemangioma of infancy: a review of the evidence. Br J Ophthalmol [Internet]. 2005 Sep [cited 2015 Sep 8];89(9):1134–8. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1772807/12) Eivazi B, Werner JA. Extracranial vascular malformations (hemangiomas and vascular malformations) in children and adolescents – diagnosis, clinic, and therapy. GMS Current Topics in Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery. 2014;13:Doc02. doi:10.3205/cto000105.13) Price CJ, Lattouf C, Baum B, et al. Propranolol vs corticosteroids for infantile hemangiomas: a multicenter retrospective analysis. Arch Dermatol 2011; 147:1371.14) Bauman NM, McCarter RJ, Guzzetta PC, et al. Propranolol vs prednisolone for symptomatic proliferating infantile hemangiomas: a randomized clinical trial. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg 2014; 140:323.15) Malik MA, Menon P, Rao KL, Samujh R. Effect of propranolol vs prednisolone vs propranolol with prednisolone in the management of infantile hemangioma: a randomized controlled study. J Pediatr Surg 2013; 48:2453.
Информация
Список разработчиков протокола:
1) Коспанов Нурсултан Айдарханович – кандидат медицинских наук, АО «Научный национальный центр хирургии имени А.Н. Сызганова», заведующий отделом ангиохирургии, главный внештатный ангиохирург МЗ и СР РК.
2) Азимбаев Галимжан Сайдулаевич – докторант PhD, АО «Научный национальный центр хирургии имени А.Н. Сызганова», ангиохирург отделения рентгенхирургии.
3) Юхневич Екатерина Александровна – магистр медицинских наук, докторант PhD, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», врач клинический фармаколог, ассистент кафедры клинической фармакологии и доказательной медицины.
Конфликт интересов: отсутствует.
Рецензенты: Конысов Марат Нурышевич – доктор медицинских наук, КГП на ПХВ «Атырауская городская больница», главный врач.
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Диагностика
Диагностика ангиодисплазии начинается с выявления степени поражения. Основной метод — дуплексное цветное сканирование, определяющее объем поражения, форму, сбои кровообращения и застойные явления.
Другие виды распознавания дисплазий:
- ангиография с введением контрастного вещества для рентгенологического изучения;
- компьютерная томография, чтобы визуально отследить объемные картины кровотока;
- МРТ для дачи оценки степени и локализации поражения вен, функциональных особенностей, анатомических изменений в их строении;
- рентгенография при подозрении на увеличение сердца в размерах, патологические изменения в малом круге кровообращения;
- флебография на определение локализации порока, для исследования просвета пораженного сосуда.
Методы лечения у детей
До внедрения в лечебную практику лазерной коагуляции капиллярные ангиодисплазии относились к неизлечимым состояниям. Альтернативы этому методу не существует. В педиатрической практике чаще всего применяются импульсные варианты излучения, которые имеют свойство поглощаться красителем. В роли такого вещества в коже бывает гемоглобин. Поэтому в фокусе действия оказываются поврежденные сосуды, а здоровые ткани не изменяют свою структуру.
Под действием света зеленого и желтого спектра расширенные капилляры подвергаются интенсивному нагреванию, что вызывает прекращение их функционирования, а поверхностные слои кожи остаются незатронутыми. Техника коагуляции проводится точечным методом, то есть с некоторыми промежутками между местами воздействия.
За три дня поверхность обработанной кожи сморщивается и покрывается корочкой. Она самостоятельно отходит через неделю, под ней открывается красное пятно, которое в неизменном состоянии находится до 2 недель.
Ощутимый результат можно увидеть только после третьего месяца лечения. Чтобы добиться стойкого эффекта, нужно:
- пройти не менее 5 сеансов для средних очагов, 1 — 3 для мелких и около 10 процедур для крупных;
- после процедуры использовать мази с антибактериальным действием;
- нельзя снимать корочки, так как под ними происходит процесс регенерации тканей;
- начало лазеротерапии должно быть как можно более ранним, у младенцев можно уже со второго месяца использовать коагуляцию;
- для маленьких детей проведение лечения сопряжено с опасностью непроизвольных движений, поэтому оно предусматривает применение общего наркоза.
Капиллярные ангиодисплазии проявляются у новорожденных в виде розовых пятен на открытых частях тела. Развитие патологии связывают с нарушением формирования сети нервных волокон вокруг кровеносных сосудов. Клинические проявления могут ограничиваться только «винными пятнами» или кожные признаки сочетаются с мозговыми. Для лечения проводится лазерная коагуляция по индивидуальной схеме.